Białaczka

[Margaret74]

Jako,że często pojawia się pytanie o tę jednostkę chorobową-również jako "powikłanie " po leczeniu,postanowiłam utworzyć wątek dla niej,by wszystkie informacje były czytelnie zabrane w jednym miejscu.


BIAŁACZKA – Jest nowotworem krwi lub szpiku kostnego i charakteryzuje się zbyt dużą proliferacją komórek krwi zwłaszcza białych ciałek (leukocytów). Białaczka, podobnie jak inne nowotwory bierze swój początek od mutacji somatycznych w DNA powodujących zakłócenie procesu regulacji cyklu komórkowego co powoduje niekontrolowane namnażanie się komórek. Mutacje te mogą pojawiać się spontanicznie lub być wynikiem ekspozycji na promieniowanie jonizujące lub substancje rakotwórcze.

Kilka mutacji i instercji w genie KRAS2 jest skojarzonych z białaczką.Y

http://www.nucleagena.pl/wykonywane_bad ... yczne.html


BIAŁACZKA jest to złośliwy nowotwór komórek hematopoetycznych powstający w następstwie układowego, rozsianego i autonominczego rozrostu jednego klonu leukocytów oraz wysiewu ze szpiku do krwi nowotworowo zmienionych, niedojrzałych komórek blastycznych tzw. blastów.

Termin „leukemia" (białaczka) zaczerpnięty z języka greckiego ("leukos" znaczy biały a „haima" - krew) oznacza "białą krew" i odnosi się do koloru krwi u chorych z dużą zawartością leukocytów.

Główne formy białaczki są dzielone na cztery kategorie: szpikową i limfocytarną w zależności od typu komórek wciągniętych w proces chorobowy, a każda z nich ma formę ostrą i przewlekłą. Tak więc wyróżniamy cztery główne typy białaczek:

* ostra białaczka szpikowa (AML)
* przewlekła białaczka szpikowa (CML)
* ostra białaczka limfocytarna (ALL)
* przewlekła białaczka limfocytarna (CLL)

Ostra białaczka limfoblastyczna (acute lymphoblstic leukemia - ALL) wynika z nabytego (nie dziedzicznego) uszkodzenia DNA rozwijających się komórek w szpiku kostnym. Efektami tego jest:

* niekontrolowany, przesadny wzrost i nagromadzenie się komórek zwanych "białaczkowymi komórkami blastycznymi", które nie funkcjonują jak normalne komórki krwi
* blokada produkcji prawidłowych komórek w szpiku prowadząca do niedoboru erytrocytów (anemia), płytek (trombocytopenia) i prawidłowych leukocytów (szczególnie neutrofili-neutropenia) we krwi.

Około 80% wszyskich ostrych białaczek u dzieci stanowi ostra białaczka limfoblastyczna i jest na najczęstrzy nowotwór złośliwy wieku dziecięcego.

Przyczyny

Choroba jest spowodowana transformacją nowotworową hematopoetycznych komórek pnia i ekspansją złośliwego klonu komórkowego, który wypiera prawidłowe komórki ze szpiku, w wyniku czego dochodzi do postępującego upośledzenia czynności szpiku kostnego. W większości przypadków przyczyna ostrej białaczki limfoblastycznej nie jest jasna. Kilka czynników wiązano ze zwiększeniem ryzyka choroby. Należą do nich:

* narażenie na wysokie dawki promieniowania, dokładnie poznane na przykładzie pozostałych przy życiu ludzi po wybuchu bomby atomowej w Japonii,
* narażenie na substancje chemiczne takie jak benzen czy gaz musztardowy
* predyspozycja genetyczna
* mechanizmy wewnątrzustrojowe:hormonalne, immunologiczne i inne.

Klasyfikacja ostrej białaczki limfoblastycznej

Współczesne metody leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej prowadzące do wyleczenia białaczki były możliwe po wprowadzeniu sprawdzonych wskaźników klinicznych, cytomorfologicznych, cytochemicznych, immunologicznych i cytogenetycznych, za pomocą których chorzy są kwalifikowani do odpowiednich grup ryzyka.

Klasyfikacja kliniczna
W zależności od ilości blastów we krwi obwodowej (komórek niedojrzałych), stopnia powiększenia i nacieczenia wątroby i śledziony obliczany jest tzw. index ryzyka - RF (risk factor):

* LRG (low risk group) - grupa niskiego ryzyka
* MRG (middle risk group) - grupa średniego ryzyka
* HRG (high risk group) - grupa średniego ryzyka

Dodatkowo rokowanie pogarsza:

* wiek poniżej 2 lat i powyżej 10 lat
* zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w pierwszym rzucie choroby
* zajęcie śródpiersia lub inne pozaszpikowe umiejscowienie choroby

Klasyfikacja cytomorfologiczna
Klasyfikacja ta dzieli limfoblasty w zależności od ich wyglądu na 3 grupy:

* Limfoblasty L1 - typ dziecięcy- limfoblasty małe - choroba o lepszych rokowaniu
* Limfoblasty L2 - typ dorosłych - limfoblasty średnie
* Limfoblasty L3 - typ Burkitta- limfoblasty duże - choroba o bardzo złym rokowaniu

Wskaźniki cytochemiczne
Badając różnice w budowie poszczególnych komórek wykonuje się badania cytoeznymatyczne takie jak reakcja PAS czy oznaczenie aktywności kwaśnej fosfatazy.

Dodatnia reakcja PAS w komórkach blastycznych jest charakterystyczna dla ostrej białaczki o dobrym rokowaniu, natomiast dodatnia aktywność kwaśnej fosfatazy przmawia za ostrą białaczką o gorszym rokowaniu.

Klasyfikacja immunologiczna
Po wykonaniu badań z użyciem przeciwciał monoklonalnych ostre białaczki limfoblastyczne dzieli się na:

* Nie T, nie B
* ALL-B
* ALL-T

Wskaźniki cytogenetyczne

Ocena kariotypu należy do podstawowych badań pomocnych w klasyfikacji i leczeniu białaczki. Największą szansę na uzyskanie trwałej remisji mają chorzy z prawidłowym kariotypem i hiperdiploidią (zwiększeniem liczby chromosomów) powyżej 50.

Gorzej rokuje obecność takich translokacji jak:

* t(9;22) - chomosm Philadelphia
* t(4;11)
* t(1;19)
* t(8;14)
* t(11;14)

Objawy

Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej są bardzo bogate, niespecyficzne. Najczęściej występuje:

* gorączka
* osłabienie
* poty nocne
* bladość powłok skórnych
* wybroczyny na skórze

Objawom tym często towarzyszy łatwe męczenie się, upośledzenie łaknienia, zmiana usposobienia, bóle brzucha czy bóle kostno-stawowe.

U chorych w wyniku obniżenia ilości granulocytów wzrasta podatność na zakażenia bakteryjne i drożdżakowe. Często rozwijają się pleśniwaki na błonie śluzowej jamy ustnej.

Białaczkowe zapalenie opon mózgowo rdzeniowych które może się rozwinąć w przebiegu ALL jest związane z białaczkowymi naciekami oczodołu i objawami neurologicznymi

Rozpoznanie

W celu diagnostyki białaczki należy wykonać badanie krwi i szpiku kostnego. Rozpoznanie nie może opierać się na ocenie liczby krwinek białych, która może być prawidłowo, zwiększona lub nawet zmniejszona. Rozpoznanie białaczki opiera się na stwierdzeniu blastów we krwi obwodowej, jednak podstawą rozpoznania jest stwierdzenie zmian w szpiku kostnym. Uważa się, że do rozpoznania białaczki wystarczy stwierdzenie 25% komórek blastycznych.

W morfologii często stwierdza się:

* niedokrwistość (zmnijeszenie ilości hemoglobiny) zazwyczaj poniżej 10g%
* małopłytkowość (zmniejszenie ilości płytek krwi)
* granulocytopenię (zmniejszenie ilości granulocytów)
* pszyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych tzw OB
* zwiększenie stężenia kwasu moczowego i aktywności LDH

Dodatkowo wykonuje się badania kariotypu w celu wykrycia ewentualnych anomalii chromosomowych oraz badania immunofenotypowe.

Rutynowa wykonuje się badanie RTG w celu poszukiwania zmian białaczkowych w zakresie kości długich a także ewentualnych zmian w płucach. U wszystkich dzieci na początku choroby wykonuje się również badania płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

Pomimo podobnego przebiegu choroba może mieć różny podtyp, odpowiednio mogą być stosowane różne rodzaje terapii. Dodatkowe czynniki wpływające na wybór terapii to: zaburzenia chromosomalne, immunofenotyp komórkowy, wiek, ogólny stan pacjenta i inne.

Głównym celem leczenia białaczki jest doprowadzenie do remisji, czyli stanu w którym będą nieobecne we krwi i szpiku białaczkowe komórki blastyczne (dopuszczalny odsetek komórek blastycznych wynosi 5), obraz kwi obwodowej będzie prawidłowy, ilość płytek krwi będzie powyżej 100 000 mm3 a ilość granulocytów obojętnochłonnych powyżej 1500 w mm3 oraz całkowice ustąpią wszystkie objawy pozaszpikowe. W tym celu stosuje się chemioterapie, która polega na:

* indukcji remisji, która zmniejsza ilość komórek nowotworowych w organiźmie przynajmnije tysiąckrotnie,
* leczeniu konsolidującemu, które zmniejsza ilość pozostałych komórek nowotworowych
* leczeniu podtrzymującemu

U większości pacjentów aby osiągnąć całkowitą remisję niezbędna jest chemioterapia wykorzystującą połączenie kilku leków.

Leczenie indukujące

Jest to początkowa faza swoistego leczenia, która polega na podaniu w większości przypadków glikokortykosteroidy (encorton) wraz z cytostatykami (np. vinkrystyna, daunorubicyna, rubidomycyna, arabinozyd cytozyny, L-asparginaza, metotrexat, cyklofosfamid). Leczenie indukcyjne często wymaga kilku kursów podawania leków.

Po kilku tygodniach u większości pacjentów powraca prawidłowa produkcja komórek krwi i poprawia się samopoczucie pacjenta, następuje pełna remisja. W tym stanie szczątkowe komórki białaczkowe są nieaktywne ałe mają potencjalną zdolność do ponownego wzrostu i powodowania nawrotu choroby. Z tego powodu doradzana jest zwykle dodatkowa terapia w postaci chemioterapii z lub bez autologicznego lub allogenicznego przeszczepu szpiku.

Leczenie po uzyskaniu remisji

Resztkowe komórki białaczkowe, które nie mogą być zidentyfikowane podczas badania krwi i szpiku pozostają po okresie remisji, dlatego optymalne leczenie ALL zakłada potrzebę dodatkowego intensywnego leczenia konsolidującego po uzyskaniu remisji uzależnionego od indywidualnego przebiegu choroby oraz leczenie podtrzmujące, stosowawne przez kilka lat.

Uboczne efekty leczenia
Kiedy chemioterapia jest efektywna, rozwijające się komórki krwi są eliminowane ze szpiku podobnie jak komórki białaczkowe, rezultatem tego jest poważny niedobór erytrocytów (anemia), fagocytów (neutropenia i monocytopenia, wysokie prawdopodobieństwo infekcji) oraz płytek (trombocytopenia, ryzyko krwawień z powodu niskiego poziomu) we krwi. Niedobór fagocytów pozwala bakteriom i grzybom, normalnie obecnym na skórze, w nosie, w jamie ustnej, w jelicie grubym lub przeniesionym z innej osoby lub ze środowiska na rozwinięcie infekcji w tym okresie.
Nudności i wymioty mogą być wynikiem wyczerpującej chemioterapii. Przyczyny mogą być złożone, działanie leków na jelita i ośrodki w mózgu może wzbudzać wymioty. Szczęśliwie leki, które przeciwdziałają nudnościom i wymiotom, mogą przynosić ulgę jeśli pojawią się takie objawy uboczne.

Kontrola po leczeniu
Po uzyskaniu remisji i po zakończeniu konsolidacji konieczne jest okresowe kontrolowanie stanu zdrowia pacjenta, poziomu krwinek oraz badanie szpiku. Z upływem czasu okresy pomiędzy kontrolami można wydłużać ale powinny one być kontynuowane przez czas bliżej nieokreślony.

U dzieci z ALL remisję uzyskuje się w 98% przypadków. Jeśli remisja utrzymuje się do zakończenia leczenia tj około 2 lat od rozpoznania choroby to około 85% osób ma szansę dalszego przeżycia. Obecnie wyleczenie z ostrej białaczki limfoblastycznej osiąga się u około 70% osób.

Przeszczep szpiku

Przygotowanie do transplantacji chorego wymaga przede wszystkim osiągnięcia remisji czyli zmniejszenia masy guza nowotworowego tj.liczby komórek nowotworowych z jednoczesnym powrotem dobrego ogólnego samopoczucia z dowodami prawidłowej pracy szpiku. U chorych na ALL u których wystąpiła pełna remisja po pierwszym kursie leczenia indukującego o ewentualnym przeszczepie szpiku należy myśleć po pierwszej wznowie.

Przeszczepianie szpiku jest bardzo złożoną procedurą wymagającą współpracy wielu specjalistów, a sam zabieg odbywa się w wyspecjalizowanych ośrodkach, posiadających specjalne wyposażone sale, w których wykonuje się leczenie przeszczepem szpiku.

Co takiego zawiera szpik kostny?
Szpik kostny produkując różne komórki uzupełnia bieżące straty wynikające z naturalnej śmierci komórek lub nagłych strat jak np. z powodu krwawienia, obecności przeciwciał niszczących dobre komórki krwi. Dzięki obecności w szpiku komórek macierzystych (komórek matek), które ciągle się odnawiają możliwe jest zapoczątkowywanie wszystkich linii komórkowym krwi: krwinkom białym, czerwonym i płytkom krwi. Przeszczep szpiku polega na transplantacji komórek macierzytych szpiku kostnego (rzadziej krew obwodowa i krew łożyskowa i pępowinowa) do krwi biorcy. Jeśli przeszczep pochodzi od innego człowieka mówimy, że jest to przeszczep allogeniczny, natomiast jeśli przeszczepiane są własne komórki macierzyste chorego pobrane z krwi obwodowej, krwi pępowinowej pobranej w czasie narodzin lub szpiku mówimy o przeszczepie autologicznym.

Dawcą szpiku czy komórek macierzystych uzyskanych z krwi obwodowej może być genetycznie identyczny bliźniak, lub rodzeństwo z odpowiednim układem antygenów zgodności tkankowej jednak znalezienia wśród rodzeństwa osoby chorej dawcy opowiadającego genetycznie biorcy wynosi około 25-30 %. Mała dostępność dawców pochodzących z najbliższej rodziny chorego zmusza do poszukiwania dawcy niespokrewnionego, nie pochodzącego z najbliższej rodziny ale zgodnego w zakresie antygenów zgodności tkankowej.
Komórki macierzyste uzyskane ze szpiku, czy z krwi obwodowej mogą być zamrożone, albo od razu po przygotowaniu przeszczepione choremu. Podane są one w formie kroplówki w czasie 3-4 godzin.
Data publikacji: 2002-02-02
lek. med. Bogdan Kowalczyk
medycyna rodzinna
http://mediweb.pl/diseases/wyswietl_d.php?id=89

BIAŁACZKA I LEUKOCYTY

Białaczka i komórki krwi
Gdy zdrowy szpik kostny wytwarza pełnowartościowe krwinki białe (tzw. leukocyty) - krążą one we krwi w ilości od 4 tys. do 10 tys. w 1 mililitrze i zwalczają chorobotwórcze bakterie, wirusy, pasożyty, toksyny, itp. Białaczka powoduje patologiczne nowotworowe zmiany leukocytów i ich niekontrolowane namnażanie się. (Sama nazwa choroby pochodzi od białawego koloru próbki krwi osoby chorej na ostrą białaczkę).
Mechanizm rozwoju choroby
Szybko mnożące się komórki nowotworowe „rozpychają się” w jamach szpikowych, nie zostawiając miejsca dla rozwoju prawidłowych komórek krwi. Wskutek tego szpik kostny przepełnia się zmienionymi nowotworowo, upośledzonymi leukocytami, zwanymi blastami, zaś inne składniki krwi takie jak krwinki czerwone i płytki są wytwarzane w niewystarczających ilościach. Gdy wadliwe leukocyty dostają się do krwi, a wraz z nią - do wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, płynu mózgowo-rdzeniowego, nerek – następuje rozwój choroby.
Najliczniejsza grupa leukocytów - granulocyty
Najliczniejszą formacją obronną układu odpornościowego, którą stopniowo eliminuje białaczka są niewielkich rozmiarów granulocyty. Ich zadaniem jest niszczenie (fagocytoza) zarazków, pasożytów oraz toksycznych ciał obcych, które wtargnęły do organizmu. Dzienna dawka granulocytów wprowadzana ze szpiku do krwi wynosi około 1 miliarda granulocytów, na każdy kilogram wagi ciała. Granulocyty stanowią ok. 55-75% wszystkich leukocytów. Przyczyną tak dużej liczby jest ich niezbędność dla ochrony organizmu przed zarazkami i krótki parodniowy czas życia.
Białaczka upośledza granulocyty i inne białe krwinki
Choroba pozbawia stopniowo nie tylko najważniejszych dla ustroju granulocytytów, jakimi są tzw. neutrofile, ale i monocytów i makrofagów, które wspólnie niszczą (fagocytują ) zarazki (głównie bakterie), jak też granulocytów kwasochłonnych (tzw. eozynofile, 2-4 %), które niszczą pasożyty i alergeny, itp.
Granulocyty, neutropenia i czynniki wzrostu .Białaczka zaburza wytwarzanie krwinek o nazwie limfocyty, które organizują walkę z zarazkami i pasożytami.
Limfocyty to kolejna grupa białych krwinek. Ich twierdzą jest układ chłonny (limfatyczny) będący lustrzanym odbiciem układu krwionośnego. Układ limfatyczny pełni m.in. rolę filtra biologicznego dla bakterii, wirusów, grzybów, pyłów, itp. oczyszczając z nich organizm. Limfocyty pochodzą z różnych narządów (szpik, grasica, węzły chłonne, śledziona) i dzielą się na różne grupy. Podstawowym podziałem jest rozróżnienie na limfocyty T i B. Pierwsze odpowiadają za reakcje odpornościowe typu komórkowego, czyli takie, w których uczestniczą całe komórki. Limfocyty B z kolei są odpowiedzialne za tworzenie przeciwciał i reakcje odpornościowe typu humoralnego - ważnego oręża w walce z drobnoustrojami.

PRZYCZYNY BIAŁACZKI
Zaburzenie mechanizmów kontrolno-genetycznych
Tak jak inne choroby nowotworowe białaczki powstają wskutek zmian lub uszkodzenia genów kontrolujących wzrost, rozwój i podziały komórkowe. Wówczas niedojrzałe, wadliwe leukocyty powstają z komórek macierzystych szpiku kostnego w wyniku tzw. transformacji białaczkowej. Z drugiej strony, zmniejsza się ilość prawidłowych krwinek.
Czynniki uszkadzające krwinki
W większości przypadków nie można znaleźć konkretnej przyczyny białaczki. Powszechnie jednak uważa się, że przyczyną załamania się mechanizmów kontrolno-genetycznych wytwarzania komórek krwi może być kilka współdziałających ze sobą czynników. Może to być atak retrowirusów, predyspozycje osobnicze (geny), promieniowanie jonizujące, kancerogenne środki chemiczne, (z żywności, z zanieczyszczeń środowiska), ciężkie zakażenia ustrojowe, itp. Czynniki te ułatwiają transformację białaczkową lub osłabiają układ immunologiczny.

Skutki wytwarzania wadliwych leukocytów
Skutkiem wytwarzania w szpiku kostnym wadliwych leukocytów są objawy białaczki. W zależności od patomechanizmu choroby wyróżnia się białaczki ostre, szybko wyniszczające organizm, które wymagają intensywnego leczenia chemioterapią oraz przewlekłe, najczęściej o powolnym przebiegu.

Początek objawów choroby
Białaczka ostra pojawia się nagle i nie leczona postępuje bardzo szybko. Białaczka przewlekła rozwija się powoli, nawet jeśli jest nie leczona. Często u chorych z białaczką śledziona i wątroba są powiększone i bolesne. Niekiedy dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Dochodzi również do częstych ciężkich infekcji, gdyż zdegenerowane komórki białaczkowe nie są w stanie zastąpić prawidłowych krwinek białych, które zwalczają zarazki.

Typy białaczek, ze wzglądu na rodzaj wytwarzanych nieprawidłowych komórek krwi
Białaczki dzieli się najogólniej na szpikowe (mieloblastyczne) i limfatyczne (limfoblastyczne), a także jak już wspomnieliśmy - na ostre i przewlekłe. Określenie szpikowe lub limfatyczne określa rodzaj wytwarzanych nieprawidłowych komórek. Gdy mamy do czynienia z nieprawidłowymi limfocytami (lub komórkami pochodnymi) to mamy do czynienia z białaczką limfatyczną (lub limfoblastyczną). Jeśli nieprawidłowości dotyczą innych krwinek białych (granulocytów, monocytów, makrofagów, itp.) lub też komórek z których powstają krwinki czerwone lub płytki krwi mówimy o białaczce szpikowej (mieloblastycznej).

Częstość występowania białaczki
Zachorowalność na białaczkę szacuje się obecnie na ok. 7 – 10 przypadków na 100 000 osób rocznie. Częstość zgonów na różne postaci białaczki wynosi ok. 7 osób na 100 000 mieszkańców. Zwraca uwagę stałe zwiększanie się zachorowalności o około 4% rocznie. Wynika to prawdopodobnie z wzrostu liczby czynników kancerogennych w pokarmach i w środowisku życia. Białaczki występują częściej u mężczyzn, niż u kobiet (3 : 2). Poszczególne typy choroby wskazują różną częstość występowania w różnych grupach wieku. Ostra białaczka limfatyczna występuje np. głównie u dzieci i ludzi młodych; przewlekła limfatyczna - przeważnie po 40 roku życia; szpikowa - w wieku średnim.
Dziedziczność i białaczka
Nie ma dowodów, że jakakolwiek postać nowotworu krwi może być dziedziczna. Stwierdzono jednak, że u dzieci uszkodzenia genetyczne odgrywają istotniejszą rolę niż u dorosłych. Nowotwór krwi u kolejnego dziecka w rodzinie zdarza się niezwykle rzadko, zaś wyniki badań sugerują, że dzieci osób, które przeszły białaczkę, nie dziedziczą tej choroby. Jeśli jednak ta sama postać białaczki zdarzy się u więcej niż jeden członek danej rodziny to wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem zajmującym się genetyką.

Ogólne zasady leczenia białaczek
Leczenie białaczki zależy od jej rodzaju, zaawansowania oraz stanu ogólnego osoby chorej. Wyróżniamy terapię radykalną, dążącą do wyleczenia czyli wyeliminowania zmienionych chorobowo komórek krwi z organizmu oraz leczenie paliatywne, mające opanować postęp choroby.

OSTRA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA
Kto choruje na ten rodzaj białaczki
Ostra białaczka limfatyczna występuje np. głównie u dzieci i ludzi młodych. Najwięcej zachorowań przypada na okres pomiędzy 3-8 rokiem życia. W tym wieku stanowią one ok. 90% wszystkich białaczek
Przebieg ostrej białaczki limfatycznej
W ostrej białaczce limfatycznej (łac. lymphadenosis leucaemica auta) ma miejsce nadmierny rozrost tkanki limfatycznej i naciekanie jej w różnych okolicach ciała. Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są niebolesne, mogą być różnej wielkości i czasami ulegają całkowitemu zniszczeniu. Zwiększa się liczba leukocytów ( w rozmazie krwi 90-95% stanowią limfocyty). Choroba rozprzestrzenia się na śledzionę, wątrobę, szpik kostny i tkankę łączną. Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.
Objawy ostrej białaczki
Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne. Objawy te wynikają m.in. z zastąpienia przez niedojrzałe (wadliwe) komórki białaczkowe (blasty) prawidłowych krwinek białych – limfocytów oraz zaburzenia produkcji krwinek czerwonych i płytek krwi. Choroba objawia się nagle, zwykle szybko narastającym osłabieniem, goraczką. Cechują ją: bladość, zażółcenie skóry, objawy skazy krwotocznej: krwawienia z nosa, z błon śluzowych, pojawianie się na nich wybroczyn krwotocznych, krwiomocz. Niebezpieczne są krwawienia do obwodowego układu nerwowego (OUN). Objawy te mogą być jednak łagodne i niezauważalne, tak że dopiero morfologia wykaże nieprawidłowości. Obraz krwi pod mikroskopem
Wskaźnikiem chorobowym jest bardzo duża liczba leukocytów we krwi obwodowej - nawet do 800 tys. w mm3 (przeważają formy bardzo młode - niedojrzałe i dojrzałe)
Leczenie ostrych białaczek
Leczenie ostrych białaczek polega głównie na chemioterapii, której pierwotnym celem jest osiągnięcie cofnięcia się choroby (remisji). Słowem chodzi o doprowadzenie obrazu krwi i szpiku do normy fizjologicznej i przynajmniej tysiąckrotne zmniejszenie liczby komórek nowotworowych. W dalszej kolejności stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną remisję. Leczenie takie jest długie i trudne, gdyż obciążone działaniami ubocznymi leków (nudności, działanie toksyczne na szpik kostny, serce, płuca, nerki i inne narządy, wypadanie włosów, toksyczne działanie na rozrodczość). U dzieci, które zapadają na tę chorobę chemioterapia pozwala jednak uzyskać ok. 80% wyleczeń. Leczeniem radykalnym jest przeszczep szpiku. Wyróżniamy dwa główne typy tej metody: przeszczep od innej osoby (allogeniczny) i przeszczep własnego szpiku (autologiczny). Przeszczep allogeniczny stosuje się u chorych poniżej 45 r.ż. i pozostających w okresie cofnięcia się choroby (remisji). Dawca szpiku musi być zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim najczęściej ktoś z rodzeństwa.
Rokowanie w ostrej białaczce limfatycznej
Na podstawie wyglądu komórek nowotworowych, rozróżnia się trzy podtypy białaczek oznaczane literami L. - Typ L1 ostrej białaczki jest najczęściej spotykany jest u dzieci i najlepiej rokuje ustąpieniem objawów choroby w trakcie leczenia przy pomocy chemioterapii. Niejednokrotnie możliwe jest całkowite wyleczenie dziecka tą metodą leczenia. (Radioterapia może być leczeniem uzupełniającym).
- Typ L2 jest częstszy u osób dorosłych. W tym przypadku leczenie jest mniej efektywne i rokowanie mniej pewne.
- Typ L3 rokuje najgorzej. Występuje jednak bardzo rzadko.

OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA
Co to za choroba?
Ostra białaczka szpikowa (z łac. myelosis leukaemica acuta - stąd łać. nazwa mieloblastyczna) - to grupa chorób wywołana szybkim namnażaniem się zdegenerowanych nowotworowo prekursorów komórek krwi. Zmiany degeneracyjne rozpoczynają się od komórek, w których nastąpiła zmiana programu genetycznego sterującego metabolizmem, rozwojem i podziałami – słowem namnażaniem się komórek.
Kogo atakuje choroba?
Ta postać białaczki atakuje głównie dorosłych (i to raczej osoby w starszym wieku). W 80% ostra białaczka szpikowa dotyczy osób dorosłych. Pozostałe 20% przypadków choroby występuje u dzieci.
Jakie typy białaczek szpikowych wyróżniamy?
M0 - ostra białaczka szpikowa, z komórkami o bardzo niskim stopniu zróżnicownia, nie dającymi się określić dostępnymi metodami M1 - ostra białaczka mieloblastyczna, bez cech dojrzewania
M2 - ostra białaczka mieloblastyczna, z dojrzewaniem
M3 - ostra białaczka promielocytowa
M4 - ostra białaczka mielomonocytowa
M5a - ostra białaczka monocytowa, słabo zróżnicowana
M5b - ostra białaczka monocytowa, dobrze zróżnicowana
M6 - erytroleukemia M6 - ostra białaczka megakariocytowa
Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.
Początkowe objawy ostrej białaczki szpikowej /1/
Początek choroby może być nagły i burzliwy – tak zwykle rozpoczyna się ostra białaczka szpikowa u dzieci i osób młodych. U dzieci na początku choroby pojawiają się zakażenia i częste stany grypopochodne. U osób starszych początek choroby bywa małowyrazisty i dłużej ukryty pod maską niespecyficznych objawów. Typowymi objawami ostrej białaczki szpikowej są: objawy niedokrwistości (bladość, duszność, osłabienie). Pojawiają się zmiany zapalne w ustach i w gardle, gorączka, złe samopoczucie, ból głowy. Zwiększa się podatność na zakażenia wirusowe, bakteryjne, grzybicze wywołana zbyt małą ilością prawidłowych białych krwinek chroniących przed zarazkami. Wszystkie powyższe objawy mogą się pojawić łącznie lub oddzielnie.
Rozwój choroby
Pogłębia się niedokrwistość w jej konsekwencji narastające osłabienie, bladość skóry i błon śluzowych, kołatanie serca. Pojawiają się objawy krwotoczne - jeśli nie wystapiły wcześniej. Są to krwawienia z nosa, dziąseł, krwotoki w przewodzie pokarmowym, drogach moczowo-płciowych (krwiomocz). W wyniku naciekania przez komórki białaczkowe narządów pojawia się: obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, objawy neurologiczne (przy naciekaniu układu nerwowego), bóle kostne, zmiany na skórze. W końcowej fazie choroby komórki białaczkowe naciekają narządy wewnętrzne i węzły chłonne. Powiększa się zwykle wątroba i śledziona, spada masa ciała. Komórki opanowują cały szpik i rozrastają się poza nim, np. w wątrobie lub śledzionie. Brak skutecznego lecenia prowadzi do zgonu, którego bezpośrednią przyczyną brak odporności na zakażenia ogólnoustrojowe (sepsa), krwawienia (np. do OUN), niewydolność ważnych dla życia narządów
Obraz krwi pod mikroskopem
Analizy krwi ujawniają niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenię. Wskaźnikiem chorobowym jest bardzo duża liczba leukocytów we krwi obwodowej - nawet do 800 tys. w mm3 (przeważają formy bardzo młode i dojrzałe). Nie zawsze jednak w badaniu ujawnia się podwyższona liczba krwinek białych, w zależności od fazy choroby może być wręcz zmniejszona. Podstawą rozpoznania białaczki jest wykrycie niedojrzałych, nieprawidłowych krwinek we krwi i w szpiku.

Badanie szpiku kostnego
Dla zbadania leukocytów w szpiku wykonuje się tzw. punkcję. Gdy wykryje się nieprawidłowe krwinki białe przeprowadza się dalsze badania cytochemiczne i immunologiczne, które pozwalają na dokładne określenie typu białaczki.
Leczenie ostrej białaczki
Leczenie ostrych białaczek polega głównie na chemioterapii, której pierwotnym celem jest osiągnięcie cofnięcia się choroby (remisji). Terapia składa się zwykle z daunorubicyny i cytarabiny Słowem chodzi o doprowadzenie obrazu krwi i szpiku do normy fizjologicznej i przynajmniej tysiąckrotne zmniejszenie liczby komórek nowotworowych. W dalszej kolejności stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną remisję. Leczenie takie jest długie i trudne, gdyż obciążone działaniami ubocznymi leków (nudności, działanie toksyczne na szpik kostny, serce, płuca, nerki i inne narządy, wypadanie włosów, toksyczne działanie na rozrodczość). U dzieci, które zapadają na tę chorobę chemioterapia pozwala jednak uzyskać ok. 80% wyleczeń. Leczeniem radykalnym jest przeszczep szpiku. Wyróżniamy dwa główne typy tej metody: przeszczep od innej osoby (allogeniczny) i przeszczep własnego szpiku (autologiczny). Przeszczep allogeniczny stosuje się u chorych poniżej 45 r.ż. i pozostających w okresie cofnięcia się choroby (remisji). Dawca szpiku musi być zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim najczęściej ktoś z rodzeństwa.

PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA SZPIKOWA
Jak często występuje choroba?
Częstość występowania przewlekłej białaczki szpikowej (z łac. myelosis leukaemica chronica) ocenia się na 1 do 2 przypadków na 100 000 rocznie, co stanowi ok. 15% wszystkich białaczek u dorosłych. Rocznie w Polsce na przewlekłą białaczkę szpikową zapada ok. 400 osób, z których ponad 50% wszystkich chorych stanowią ludzie starsi.
Jakie są objawy tej choroby?
Chorobę jest trudno wykryć, gdyż rozwija się powoli, niemal bezobjawowo. Główne objawy – tzw. leukocytoza z nieprawidłowym rozmazem i powiększenie śledziony są w 50% wykrywane przypadkowo. Chorzy w chwili rozpoznania mogą uskarżać się na uczucie osłabienia, nadmierną potliwość, stany gorączkowe, spadek masy ciała, bóle brzucha, duszności, krwawienia z błon śluzowych, powiększenie wątroby i śledziony.
W rozwoju choroby wyróżnia się 3 fazy:
- przewlekłą,
- fazę akceleracji
- wcześniejszego wykształcania się komórek
- zaostrzenie blastyczne (fazę blastyczną).
Faza zaostrzenia blastycznego
U większości chorych rozpoznanie zostaje ustalone w fazie przewlekłej, jednak bez odpowiedniego leczenia choroba postępuje i nieuchronnie prowadzi do zaostrzenia. Choroba rozwija się z narastającą odpornością na leczenie. Narastają wymienione wyżej objawy i pogarszają się diagnostyczne wskaźniki laboratoryjne. Faza szybko prowadzi do zgonu, a średnie przeżycie wynosi od 3 do 6 miesięcy. Chorzy umierają z powodu niedokrwistości, skazy krwotocznej lub zakażenia bakteryjnego
Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej
Wczesne rozpoczęcie specjalistycznego leczenia warunkuje skuteczność leczenia – toteż terapia powinna być prowadzona w specjalistycznym ośrodku onkologicznym. Do niedawna długotrwały efekt leczniczy zapewniała tylko transplantacja szpiku - możliwa głównie u dzieci i osób młodych. W ostatnich latach pojawiły się leki, które wykazują skuteczność również wobec osób starszych.

PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA
Kogo najczęściej atakuje choroba?
Przewlekła białaczka limfatyczna, występuje głównie u osób starszych, ponad dwa razy częściej u mężczyzn niż kobiet. Występuje z częstością ok. 2,4 przypadków rocznie na 100.000 ludności.
Mechanizm choroby
Do patologii dochodzi na skutek nadmiernego mnożenia i gromadzenia się w organizmie ułomnych (zdegenerowanych) limfocytów, których rozwój zatrzymuje się na bardzo wczesnym etapie podziału komórkowego.
Nadmiar ułomnych limfocytów
Paradoks polega na tym, że choć w organizmie jest dużo limfocytów, nie zwiększają się możliwości obronne organizmu przed drobnoustrojami. Dzieje się tak, ponieważ limfocyty są zmienione nowotworowo i ułomne. Gromadzenie się „niedobrych” limfocytów przebiega najczęściej bezobjawowo i choroba może przez wiele lat trwać niezauważona. Niepokojąca diagnoza stawiana jest najczęściej podczas kontrolnych badań krwi, wykonywanych z zupełnie innych powodów.
Objawy choroby
Objawy ogólne choroby to obfite pocenie nocne, duży spadek wagi ciała w krótkim czasie, stany gorączkowe. nie związane z określoną infekcją, bardzo znaczne zmęczenie. W takich przypadkach pacjenci zgłaszają się do lekarza i w kontrolnej morfologii krwi najczęściej stwierdza się podwyższenie liczby krwinek białych powyżej 20.000 w 1 µl (w obrazie odsetkowym - zwykle 80-90% to limfocyty). Po badaniu pacjenta lekarz może wówczas stwierdzić uogólnione powiększenie węzłów chłonnych oraz często śledziony, choć we wczesnej postaci choroby badanie może wyjść prawidłowe.

Faza rozwoju przewlekłej białaczki limfatycznej
Po wykonaniu wszystkich niezbędnych badań dodatkowych można powiedzieć na jakim etapie rozwoju znajduje się choroba. Etap wczesny to etap bezobjawowy - stwierdza się tu jedynie podwyższoną liczbę limfocytów we krwi obwodowej. Etap późny charakteryzuje się całym szeregiem objawów opisanych powyżej połączonych z niską wartością hemoglobiny i liczby płytek krwi. Często w takiej sytuacji pacjent zastanawia się ile pozostało mi życia przed sobą? Na tak zadane pytanie nie ma dokładnej odpowiedzi, można jedynie mówić o pewnych wartościach przybliżonych wynikających ze statystyki. Po rozpoznaniu wczesnej postaci przewlekłej białaczki limfatycznej okres przeżycia może dochodzić nawet do 20 lat, ale może być i krótszy. Przy postaci bardziej zaawansowanej czas życia skraca się istotnie do kilku lat.
Jak leczyć przewlekłą białaczkę limfatyczną?
Należy pamiętać, że o wyborze odpowiedniego momentu leczenia zawsze decyduje lekarz w oparciu o aktualny stan wiedzy na temat PBL. Może dziwić pacjenta, iż po stwierdzeniu u niego obecności choroby nowotworowej, lekarz mówi: „Nie wymaga Pan/Pani leczenia, proszę przyjść na kontrolę za 2 miesiące”. I o dziwo lekarz czyni wówczas słusznie. Wiadomo dziś, że stosowanie leków w bardzo wczesnym okresie PBL nie daje korzyści, natomiast mogą się pojawić objawy uboczne zastosowanych leków.
Chemioterapia w przewlekłej białaczce limfatycznej
Leczenie PBL polega na zniszczeniu nieprawidłowych komórek nowotworowych. Do tego celu najczęściej stosowanym leczeniem jest chemioterapia. Zwykle, jako pierwszy lek stosuje się chlorambucil, który jest wygodny w stosowaniu w formie tabletek do zażywania. Łączy się go czasami z lekami hormonalnymi tzw. glikokortykosteroidami (prednizonem). Niestety po pewnym czasie dochodzi do nawrotu choroby i często choroba staje się oporna na podawane leki. Obecnie coraz częściej stosuje się nowy lek o nazwie fludarabina. Lek ten hamuje powstawanie nowych, nowotworowych limfocytów oraz niszczy komórki już powstałe, pozostające w tzw. fazie spoczynkowej, które są wówczas trudne do zabicia przez inne leki przeciwnowotworowe.

Piśmiennictwo:
1. Nauka o chorobach wewnętrznych – choroby krwi u układu krwiotwórczego –– pod redakcją prof. dr hab.med. Witold Orłowski; autor - prof. dr hab.med. Julian Blacharski, PZWL,1990
2. Zarys chemioterapii nowotworów narządowych i układowych – pod redakcją prof. dr hab. med. Prof. dr hab. med. Krystyna Orzechowska-Juzwenko; autor - prof. dr hab. med. Sabina Kotarek-Haus
3. Mała encyklopedia PWN, 1999 r 4.
4. Materiały informacyjne z firmy Schering AG.


Przyczyny białaczki

Wbrew popularnej opinii białaczka wcale nie jest dziś bardziej powszechna niż kilkadziesiąt lat temu. Niezwykle trudno jest określić, co tak naprawdę ją wywołuje, stąd jej przyczyny do dziś nie są znane. Stwierdzono, że u dzieci czynniki genetyczne odgrywają istotniejszą rolę niż u dorosłych. Wiadomo jednak, że nowotwór krwi u kolejnego dziecka w rodzinie zdarza się niezwykle rzadko, zaś wyniki prowadzonych niedawno badań pokazują, że dzieci osób, które przeszły białaczkę, nie dziedziczą tej choroby.

Przyczyn białaczki próbowano się również doszukiwać w najróżniejszych czynnikach środowiskowych. Przypuszczalnymi czynnikami ryzyka białaczki są rozpuszczalniki organiczne, herbicydy, pestycydy, radon, dym tytoniowy oraz klonalne choroby układu krwiotwórczego(czerwienica prawdziwa, szpiczak mnogi, nocna napadowa hemoglobinuria, niedokrwistość aplastyczna, włóknienie szpiku, samoistna nadpłytkowość). Badania przeprowadzone w Szwecji, w rejonach skażonych substancjami promieniotwórczymi po katastrofie w Czarnobylu nie wykazały dotychczas szczególnego wzrostu zachorowań na białaczkę.

Badacze wciąż starają się znaleźć przyczynę białaczki lub czynniki jej sprzyjające.
Naukowo potwierdzone czynniki ryzyka rozwoju białaczki to:
- wystawianie się na działanie promieniowania jonizującego,
- benzen,
- leki alkilujące, inhibitory topoizomerazy

W Polsce wszelkie informacje na temat dzieci chorych na nowotwór krwi zbiera i analizuje Grupa Pediatryczna do Spraw Leczenia Białaczek i Chłoniaków.
http://www.medisa.pl/przyczyny_bialaczki.html