Co to jest nadciśnienie płucne?
Nadciśnienie płucne jest rzadką chorobą,w której ciśnienie krwi w tętnicy płucnej wzrasta znacznie powyżej wartości prawidłowych. Ten wzrost ciśnienia jest następstwem zmian w ścianach sieci naczyń krwionośnych (tętnic płucnych). Stają się one grubsze i coraz mniej elastyczne, stanowiąc utrudnienie dla pompującej do nich krew prawej komory serca.
Nadciśnienie płucne to stan w którym średnie ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza wartość 25mm Hg.
U kogo występuje tętnicze nadciśnienie płucne?
Osoby w dowolnym wieku (najczęściej jednak między 30 a 50 rokiem życia).
Kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni.
Jak objawia się tętnicze nadciśnienie płucne?
Nie ma specyficznych objawów wskazujących na tętnicze nadciśnienie płucne.
Do głównych objawów należą:
* duszność
* zasłabnięcia i utraty przytomności
* zawroty głowy
* zmęczenie
* obrzęki
* ból w klatce piersiowej
Nasilenie dolegliwości zależy od stopnia wielkości zmian w naczyniach płucnych.
Łagodne nadciśnienie bywa zazwyczaj bezobjawowe.
Umiarkowana postać tętniczego nadciśnienia płucnego może manifestować się dusznością wysiłkową i łatwym męczeniem.
W przypadku ciężkiej postaci tętniczego nadciśnienia płucnego do obrazu klinicznego należą: duszność spoczynkowa, sinica, objawy niewydolności prawokomorowej serca, omdlenia, nagły zgon.
Uaktualniona klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego (Dana Point, 2008)
1. Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)
1.1. Idiopatyczne
1.2. „Dziedziczone”
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK-1, endoglina (z dziedziczną teleangiektazją krwotoczną lub bez niej)
1.2.3. Bez znanej przyczyny
1.3. Wywołane przez leki lub toksyny
1.4. W przebiegu wybranych chorób (APAH)
1.4.1. Choroby tkanki łącznej
1.4.2. Zakażenie HIV
1.4.3. Nadciśnienie wrotne
1.4.4. Wady wrodzone serca
1.4.5. Schistosomatoza
1.4.6. Przewlekłe niedokrwistości hemolityczne
1.5. Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków
1.6. Choroba zarostowa żył płucnych i/lub hemangiomatoza włośniczek płucnych
2. Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewej części serca
2.1. Zaburzenia czynności skurczowej
2.2. Zaburzenia czynności rozkurczowej
2.3. Wady zastawkowe
3. Nadciśnienie płucne w przebiegu chorób płuc i/lub hipoksji
3.1. Przewlekła obturacyjna choroba płuc
3.2. Śródmiąższowa choroba płuc
3.3. Inne choroby płuc z mieszanymi zmianami restrykcyjnymi i obturacyjnymi
3.4. Zaburzenia oddychania w czasie snu
3.5. Zaburzenia wentylacji pęcherzykowej
3.6. Przewlekła ekspozycja na duże wysokości
3.7. Wady rozwojowe
4. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
5. NP o niewyjaśnionym i/lub wieloczynnikowym patomechanizmie
5.1. Choroby układu krwiotwórczego: choroby rozrostowe szpiku, splenektomia
5.2. Choroby układowe: sarkoidoza, histiocytoza płucna z komórkami Langerhansa, limfangioleiomiomatoza (naczyniakowatość limfatyczna), neurofibromatoza, zapalenie naczyń.
5.3. Zaburzenia metaboliczne: choroba spichrzania glikogenu, choroba Gauchera, choroby tarczycy
5.4. Obturacja przez guz, włókniejące zapalenie śródpiersia, przewlekła niewydolność nerek leczona metodą dializy.
na podstawie Galiè et. al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2009 – nomenklatura jak w polskiej edycji w Kardiologia Polska, 2009,67, suppl.VII)
Czynniki ryzyka mogące doprowadzić do tętniczego nadciśnienia płucnego.
Leki i toksyny
Pewne: aminorex, fenfluramina, dexfluramina, toksyczny olej rzepakowy
Częste: amfetamina, L-tryptofan
Możliwe: metaamfetamina, kokaina, chemioterapia
Rzadkie: antydepresanty, doustne antykoncepcyjne, estrogeny
Czynniki demograficzne
Pewne: płeć
Możliwe: ciąża, HTA
Rzadkie: otyłość
Choroby towarzyszące
Pewne: HIV
Częste: nadciśnienie wrotne, choroby tkanki łącznej
Możliwe: choroby tarczycy, asplenia, zespół mieloproliferacyjny, anemia sierpowata, rzadkie choroby metaboliczne
Jak diagnozuje się tętnicze nadciśnienie płucne?
Podstawą każdego skutecznego leczenia jest szybka i prawidłowa diagnostyka. Wczesne wykrycie choroby umożliwia zatrzymanie lub spowolnienie postępów choroby we wczesnym stadium.
1. Podejrzenie tętniczego nadciśnienia płucnego
* objawy i badanie fizykalne
* badania skriningowe
* znaleziska incydentalne
2. Wykrycie tętniczego nadciśnienia płucnego
* EKG
* RTG klatki piersiowej
* echokardiografia
3. Określenie przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego
* testy czynnościowe płuc
* scyntygrafia
* CT
* angiografia
4. Ocena tętniczego nadciśnienia płucnego
* badanie krwi+immunologia
* test HIF
* USG brzucha
* test 6-minutowego marszu
* hemodynamika płucna
Monitorowanie i parametry prognostyczne u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym
Co należy monitorować, aby ustalić postęp choroby i efekt leczenia u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym:
* czynniki demograficzne
* charakterystyka hemodynamiczna
* wydolność fizyczna
* klasa czynnościowa NYHA
* Markery Biochemiczne (norepinefryna, endotelina1, kwas moczowy, BNP, TROPONINA)
Połączenie tych wszystkich elementów pozwoli ustalić rokowanie u chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym.
Parametry prognostyczne u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym:
* Kliniczne: klasa NYHA, klasa NYHA w trakcie leczenia, obecność objawów niewydolności prawokomorowej
* Obciążenie wysiłkowe: 6MWT, 6MWT w trakcie leczenia VO2
* Parametry echokardiograficzne
* Parametry hemodynamiczne MRAP (ciśnienie w przedsionku), MPAP (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej), CO (rzut minutowy serca), reakcja na wazodilatator w próbie ostrej, spadek PVR<30% po trzech miesiącach leczenia
* Biomarkery: kwas moczowy, BNP, troponina.
Klasyfikacja NYHA dla pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym
Pacjent z tętniczym nadciśnieniem płucnym bez ograniczenia wydolności fizycznej:
wysiłek fizyczny nie powoduje duszności, bólu w klatce piersiowej, zmęczenia i utraty przytomności.
Małe ograniczenie wydolności fizycznej: brak objawów w spoczynku, ale normalny wysiłek zwiększa duszność i inne objawy.
Znaczne ograniczenie wydolności fizycznej: brak objawów w spoczynku, objawy wywołane są przez wysiłki mniejsze niż przeciętne.
Nie może normalnie funkcjonować: objawy w spoczynku, niewydolność prawokomorowa.
Ośrodki zajmujące się leczeniem TNP w Polsce
Białystok
Klinika Kardiologii
M. Skłodowskiej-Curie 24A, 15-276 Białystok
tel. (85) 746 86 38, (85) 746 86 04
Bydgoszcz
Oddział Kardiologii z Zakładem Diagnostyki Kardiologicznej
Ujejskiego 75, 85-168 Bydgoszcz
tel. (52) 365 55 12
Gdańsk
Akademia Medyczna I Klinika Chorob Serca
ul.Debinki 7, Gdańsk
tel. (58) 349 25 04
Katowice
Górnosląski Ośrodek Kardiologiczny, II Klinika Kardiologii
ul.Ziołowa 45, Katowice Ochojec
tel. (32) 252 74 07
Kraków
Klinika Chorób Serca i Naczyń Szpital Jana Pawła II
ul.Prądnicka 80, Kraków
tel. (12) 614 22 87, (12) 614 34 87
Lublin
Oddział Kardiologi WSS im. Kardynała Wyszyńskiego
Al. Kraśnicka 100, 20-718 Lublin
tel. (81) 537 47 40
Łódź
Im. Biegańskiego, Klinika Kardiologii
ul.Kniaziewicza 1/5, Łódź
tel. (42) 251 60 15
Poznań
Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego im. K Marcinkiewicza AM, Klinika Kardiologii F
ul.Długa 1/2, Poznań
tel. (61) 854 90 00
Szczecin
SP WSZ Im. M. Skłodowskiej Curie
Arkońska 4, Szczecin
tel. (91) 813 91 15
Warszawa
Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc Klinika Chorób Wewnętrznych Klatki Piersiowej
ul. Płocka 26, Warszawa
tel. (22) 431 21 14, (22) 431 23 90
Warszawa
CSK MSWiA Klinika Kardiologii Inwazyjnej
ul Wołoska 137, Warszawa
tel. (22) 508 11 00
Warszawa
Wojskowy Instytut Medyczny Klinika Kardiologii
ul. Szaserów 128, Warszawa
tel. (22) 681 63 72
Wrocław
Wojewódzki Szpoital Specjalistyczny we Wrocławiu
ul.Kamieńskiego 73 A, Wrocław
tel. 0 608 519 162
Zabrze
Śląskie Centrum Chorób Serca,III Klinika Kardiologii
Szpitalna 2, Zabrze
tel. (32) 373 36 19
Zabrze
Szpital Specjalistyczny Klinika Kardiologii
Marii Curie-Skłodowskiej 10, Zabrze
tel. (32) 278 43 34
http://www.tetniczenadcisnienieplucne.pl/index.html