Zmiany w jamie ustnej w TU

[Iwona]

(...)Twardzina
Jest to choroba tkanki łącznej występującą w 2 postaciach: ograniczonej i układowej. W postaci ograniczonej rzadko obserwowane są zmiany w jamie ustnej, najczęściej o typie en coup de sabre (blizna po cięciu szablą) głównie na wardze i pobliskiej okolicy dziąseł. Obserwuje się wówczas pasmowate ognisko żółtawo zabarwione o twardej spoistości.

Twardzina układowa cechuje się postępującymi zmianami włóknistymi, a następnie zanikowymi w skórze i narządach wewnętrznych. Wyróżniamy 2 typy kliniczne:
- zespół CREST – wapnica tkanek miękkich, objaw Raynauda, zaburzenia funkcji przełyku, sclerodactylia, teleangiectasie,
- twardzina rozlana.

Zmiany w jamie ustnej stwierdzane są głównie w twardzinie rozlanej. Najczęściej rozwijają się one równocześnie ze zmianami na skórze, sporadycznie mogą je poprzedzać. Początkowo stwierdzane są zmiany o typie rumienia i obrzęku przechodzące stopniowo w okres stwardnienia oraz zaników. Dochodzi do trwałych i nieodwracalnych zmian z towarzyszącymi zaburzeniami czynnościowymi w jamie ustnej. Najczęściej przez proces chorobowy zajęte są:
- podniebienie,
- łuki podniebienne,
- języczek
- wargi.

Wargi są ścieńczałe, rąbek czerwieni blady, wąski i suchy. Wokół widoczne są promieniste bruzdy. Napięcie i stwardnienie skóry wokół jamy ustnej może utrudniać mówienie i połykanie, szpara ust ulega zmniejszeniu i niemożliwe staje się ich pełne rozwarcie (microstomia). Na skutek ograniczenia ruchów mimicznych twarz przybiera wygląd maskowaty.

Początkowo w wyniku obrzęku język może ulec powiększeniu, następnie jednak kurczy się i włóknieje. Jego powierzchnia staje się gładka i błyszcząca wskutek zaniku brodawek nitkowatych. Towarzyszy temu upośledzenie odczuwania smaku. Najwyraźniejsze zmiany stwierdza się na dolnej powierzchni języka – wędzidełko staje się cienkie, twarde, blade. Ruchy języka, zwłaszcza w przód i tył, są ograniczone. Zmiany zanikowe mogą prowadzić do obnażenia szyjek zębowych i rozchwiania zębów. Na skutek ograniczenia ruchów jamy ustnej, języka, braku zębów dochodzi do utrudnienia żucia i połykania [5, 8, 9, 10, 12].(...)

(...)Zespół Sjögrena
Może występować w postaci pierwotnej lub w skojarzeniu z innymi chorobami tkanki łącznej i wówczas jest określany jako wtórny. Ostatnio w etiologii tego zespołu zwraca się uwagę na zwiększoną apoptozę w komórkach gruczołów łzowych i śluzowych. Nacieki złożone z limfocytów i plazmocytów występują w gruczołach wydzielania zewnętrznego, prowadząc do upośledzenia czynności sekrecyjnej tych gruczołów. Proces zapalny w zespole suchości charakteryzuje się naciekami limfocytarnymi dookoła przewodów ślinowych, złożonych z limfocytów T pomocniczych.
Kryteria diagnostyczne pierwotnego zespołu Sjögrena:
- suche zapalenie rogówki i spojówki,
- ogniskowe zapalenie w obrębie mniejszych gruczołów ślinowych widoczne w skrawkach pobranych drogą biopsji.

Wtórny zespół Sjögrena cechuje:
- RZS lub inna układowa choroba tkanki łącznej,
- co najmniej jedno z kryteriów charakterystycznych dla pierwotnego zespołu Sjögrena.

Charakterystyczną dolegliwością zgłaszaną przez pacjentów jest suchość w jamie ustnej, utrudnione połykanie, trudności w spożywaniu suchych pokarmów, przyleganie pokarmów do policzków. Mogą występować zaburzenia smaku i węchu. U około połowy pacjentów stwierdzane jest powiększenie ślinianek, jedno- lub obustronne, o wzmożonej spoistości, najczęściej niebolesne. Powierzchnia błony śluzowej jest lepka, podsychająca. Na języku, błonach śluzowych policzków i w kącikach ust pojawiają się szczelinowate pęknięcia śluzówki. Ww. zmiany ułatwiają pojawienie się ubytków przyszyjkowych, szybko postępującej próchnicy oraz grzybicy. Obecnie ze względu na objawy uboczne po stosowaniu cieniujących środków oleistych coraz rzadziej w diagnostyce wykonywana jest sjalografia, zastępuje się ją bardzo przydatną biopsją wargowych gruczołów ślinowych. Charakterystycznymi przeciwciałami przeciwjądrowymi są Ro (SS-A) i La (SS-B). Należy pamiętać o ponad 40-krotnie większym niż w populacji ogólnej ryzyku rozwoju chłoniaków. W terapii kserostomii istotne jest pobudzanie wydzielania śliny przez żucie niesłodzonych gum, picie napojów z sokiem cytrynowym, zaczynanie i kończenie posiłków potrawami o intensywnym smaku. Pacjenci powinni unikać suchych pokarmów. Wydzielanie śliny zwiększa także jodek potasu, pilokarpina, neostygmina. Stosuje się także sztuczną ślinę (2 proc. metylocelulozę) oraz witaminy A i E. Celem zapobiegania próchnicy niezbędne jest częste mycie zębów ze stosowaniem past fluorowych [3, 8, 9, 10].(...)

(...)Zmiany na błonach śluzowych wynikające z powikłań chorobowych
Zmiany na śluzówkach jamy ustnej mogą także wynikać z powikłań, będących następstwem uogólnionych chorób tkanki łącznej. Częstym objawem w kolagenozach jest wtórna niedokrwistość. Pacjenci skarżą się na uczucie palenia języka, może występować zapalenie kątów ust. Dziąsła i błona śluzowa warg są miejscami gdzie najlepiej można śledzić zmiany zabarwienia, na języku zaś występuje utrata brodawek nitkowatych. Zmiany zanikowe i utrata brodawek nitkowatych pojawiają się najprędzej na jego końcu i brzegach. Ponieważ ochrona powierzchni języka przed różnymi czynnikami polega na obecności tych brodawek, więc urazy mechaniczne, gorąco, pokarmy ostre, powodują bóle i uczucie palenia. Niedokrwistość może wynikać z nieprawidłowego magazynowania żelaza, co jest charakterystyczne dla chorób przewlekłych, z niewydolności nerek (które często są jednym z narządów zajętych przez proces chorobowy), może mieć charakter niedokrwistości hemolitycznej (np. w toczniu układowym) lub wynikać z krwawienia z przewodu pokarmowego (np. po stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych NSLPZ) [9, 13].

W przebiegu tocznia układowego ze względu na obserwowaną czasami znaczną małopłytkowość może dochodzić do skazy krwotocznej, której objawy mogą być także widoczne na śluzówkach jamy ustnej. Krwawe unoszące nabłonek, granatowoczerwone, dobrze odgraniczone od otoczenia wylewy stwierdza się na błonie śluzowej podniebienia, policzków i czerwieni wargowej. Obserwowane w kolagenozach zaburzenia odpowiedzi immunologicznej, a w niektórych jednostkach chorobowych leukopenia (toczeń układowy) predysponują do infekcji grzybiczych i wirusowych [9, 10, 13].

Kolagenozy mogą być także przyczyną wtórnej amyloidozy. Stosunkowo rzadko zmiany w przebiegu amyloidozy lokalizują się w skórze i
błonach śluzowych. Makroglosia występuje w 25–40 proc. przypadków, sporadycznie towarzyszą jej owrzodzenia lub nadżerki na języku [11].(...)

(...)Zmiany na błonach śluzowych wynikające ze stosowanej terapii
Trzecia grupa zmian obserwowanych w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej wynika ze stosowanej terapii. W leczeniu wielu z przedstawionych schorzeń stosowane są kortykosteroidy, a w stanach o ciężkim przebiegu – leki cytostatyczne. Kortykosteroidy często muszą być podawane początkowo w dużych dawkach (1g/kg encortonu/dobę) i kontynuowane przez długi okres czasu w stopniowo zmniejszanych dawkach w zależności od nasilenia procesu chorobowego. Są to leki działające katabolicznie, immunosupesyjnie i przeciwzapalnie. W efekcie długotrwałego stosowania może dochodzić do licznych działań niepożądanych. Ze względu na zwiększoną skłonność do zakażeń możemy obserwować w jamie ustnej infekcje wirusowe, głównie wirusem opryszczki oraz zakażenia grzybicze, najczęściej kandydozę jamy ustnej. Mogą także być przyczyną gorszego gojenia się ran. Z leków immunosupresyjnych często stosowane są: cyklofosfamid (CTX) będący lekiem alkilującym, azatioprynę (AZA) należącą do antymetabolitów oraz metotrexat (MTX) będący antymetabolitem kwasu foliowego. Na różnym etapie przyczyniają się do zaburzeń syntezy DNA, głównie w szybko dzielących się komórkach. Do najniebezpieczniejszych objawów ubocznych należy uszkodzenie szpiku kostnego – leukopenia występuje u 4–27 proc. po leczeniu AZA, 6–32 proc. po CTX i 1–4 proc. po MTX. Zwiększona jest jednocześnie podatność na zakażenia: najczęściej obserwowaną infekcją jest zakażenie wirusem opryszczki – w trakcie terapii CTX u 5–30 proc. chorych. Ważna jest regularna kontrola jamy ustnej ze względu na możliwość występowania stanów zapalnych oraz owrzodzeń.

Stany zapalne śluzówek jamy ustnej pojawiają się u 12–37 proc. chorych długotrwale leczonych MTX. W większości przypadków dochodzi do gojenia się nadżerek i bolesnych owrzodzeń po zastosowaniu kwasu foliowego. Tygodniowa dawka kwasu foliowego wahała się od 10–25 mg. Biorąc pod uwagę, że MTX jest obecnie podstawowym lekiem w terapii RZS będącego najczęstszą układową chorobą tkanki łącznej, obserwowane zmiany nie należą do kazuistyki. Istotne jest ich wczesne stwierdzenie, gdyż często wystarczy dołączenie do leczenia kwasu foliowego w niewielkich dawkach, co umożliwia kontynuację terapii [2, 6, 7].

Zmiany mogą także wystąpić w czasie leczenia solami złota, preparatami stosowanymi od wielu lat w terapii RZS. Predysponowani do nich są chorzy z antygenami zgodności tkankowej HLA DR5. U pacjentów z HLA DR-7, obserwowano mniejszą liczbę powikłań śluzówkowo-skórnych. Zmiany skórno-śluzówkowe stanowią aż 60–80 proc. łącznej liczby objawów ubocznych w trakcie terapii solami złota. Badania immunofluorescencyjne oraz przy użyciu mikroskopu elektronowego wykazały w zakresie tych zmian zwiększoną ilość makrofagów i komórek Langerhansa. Stwierdzono częstsze występowanie przeciwciał klasy IgE przeciw solom złota (68 proc.) u pacjentów z objawami skórnymi niż u chorych bez objawów toksycznych (21 proc.). Zazwyczaj powikłania skórno-śluzówkowe występują w ciągu pierwszych 12 mies. terapii. W razie stwierdzenia wysypki należy przerwać leczenie. Po jej ustąpieniu można ponowić próbę podawania soli złota zaczynając od dawki 5–10 mg tyg. i stopniowo, co 1–4 tyg., zwiększać ją o 5–10 mg. Najczęściej wysypka znika po ok. 2 mies., czasami może utrzymywać się nawet 2 lata. Mechanizm powstawania skórnych objawów ubocznych jest nadal nieznany. Za toksycznym charakterem zmian przemawia zależność od dawki kumulacyjnej. Natomiast stwierdzana w niektórych badaniach korelacja z eozynofilią oraz pojawienie się wysypki już po podaniu 10 mg soli złota wskazywałyby na mechanizm alergiczny. U większości chorych ze skórnymi objawami toksycznymi uzyskujemy poprawę po zastosowaniu leków antyhistaminowych i miejscowo glikokortykosteroidów. Jedynie w przypadkach o większym nasileniu zmian wymagane jest doustne lub parenteralne podawanie glikokortykosteroidów [1, 6, 14].(...)

Wykorzystano fragmenty dotyczące twardziny i Zespołu Sjögrena ze źródła

[Grażyna]

Kłopoty z uzębieniem
http://translate.google.com/translate?hl=pl&langpair=en|pl&u=http://sclero.org/medical/symptoms/dental/a-to-z.html
w miarę zrozumiałe tłumaczenie

[Iwona]

(...)Jama ustna

Zaburzenia czynności jamy ustnej u pacjentów z twardziną układową mogą polegać na trudności w otwarciu ust, uczuciu suchości jamy ustnej oraz przyspieszonej utracie zębów, wynikającej z występujących u 30% chorych zmian w dziąsłach typu pogrubienia lub zaniku blaszki zbitej zębów i zapalenia dziąseł [6]. Objawy te wynikają najczęściej z uszkodzenia autonomicznego układu nerwowego (defekt wydzielania śliny) oraz zwłóknienia tkanki łącznej i mięśni. W celu zapobieżenia tym zmianom proponuje się częstą kontrolę stomatologiczną i ścisłe przestrzeganie higieny jamy ustnej, abstynencję alkoholową, ssanie lodu, żucie gumy, stosowanie pilokarpiny oraz regularne ćwiczenia mięśni jamy ustnej i twarzy [6].(...)
Wykorzystano fragment ze źródła

[Mielnior]

Scleroderma i Zdrowe zęby
Philip Nauert, DDS (pierwotnie opublikowany w "Scleroderma Foundation Newsline," Summer / Fall 1999)
Zdolność do skutecznego trawienia pożywnej i zdrowej żywności ma zasadnicze znaczenie dla zdrowego ciała. Każdy proces, który unika tej prostej czynności może prowadzić do nieprawidłowego odżywiania i zmniejszonej odporności na możliwe choroby.
Scleroderma może zagrozić zdrowiu jamy ustnej i zębów na kilka sposobów. W tym artykule przyjrzymy się kilku bardziej powszechnym problemom stomatologicznym, które skreroderma dodatkowo komplikuje i zaproponuję pewne sposoby, dzięki którym można im zapobiec lub je rozwiązać.
Opisane problemy dentystyczne należą tylko kilku kategorii. Kolumna ta zajmie się problemem próchnicy zębów (gniazda), przyzębia (dziąseł) choroby oraz specyficzne problemy związane ze Sclerodermą.
Próchnicy zębów (gniazda)
Próchnica zębów jest wynikiem kwasu, który jest produkowany przez jeden szczep bakterii (Streptococcus mutant). Kiedy jemy, oferujemy bakteriom na naszych zębach źródło żywności, która jest szybko przekształcana w kwas, który rozpuszcza twarde zewnętrzne powłoki zęba, tworząc ubytki w środku lub powłoki.
Gdy warstwa powłoki zęba jest atakowana przez bakterie, proces rozpadu jest znacznie szybszy.
Kluczem do redukcji próchnicy zębów jest usunięcie tych bakterii ze wszystkich powierzchni zębów. Wtedy ważne jest stosowanie fluoru do zębów, aby enamel nie był tak łatwo rozpuszczany przez kwas.
Wybór szczoteczki do zębów
Wybór szczoteczki jest bardzo ważny. Niektóre z nowych szczoteczek mają rączki z wgłębieniem na kciuka oraz pokryte miękką gumą, która pozwala na lepszą przyczepność i większą kontrolę nad ruchami. Dobrymi przykładami takich szczoteczek są: Crest Complete i Butler Gum Supra. Upewnij się, że szczoteczka posiada małą (dziecięcą) główkę oraz zrobiona jest z miękkiego włosia.
Często u pacjentów ze ściągniętymi wargami i policzkami (Mikrostomia), najbardziej trudnymi obszarami do oczyszczenia są wewnętrzne strony górnych i dolnych zębów policzkowych. Możesz wziąć inną miękką szczoteczkę i przy pomocy pęsety wyciągnąć wszystkie, oprócz dwóch końcowych, rzędy włosia. To pozwoli na czyszczenie bocznej i tylnej części tych zębów.
Dla osób z ograniczeniami w korzystaniu z dłoni i palców, dentysta może wymodelować uchwyt niestandardowy wokół szczoteczki. Może on być wykonany zarówno z twardego akrylu jak i miękkiego, gumowego akrylu, a koszty powinny nie być znaczące.
Jeśli przy użyciu zmodyfikowanej szczoteczki, prawidłowy uchwyt wciąż nie jest możliwy, istnieje kilka akumulatorowych/elektrycznych szczoteczki do zębów, które są bardzo pomocne. Szczoteczka RotaDent firmy Professional Dental Technologies jest typem urządzenia z obrotową szczotką, która ma bardzo dobre, miękkie włókna pędzla. Ten produkt jest dystrybuowany jedynie poprzez gabinety stomatologiczne, a dentysta może dostarczyć zamówienie.
Inną doskonałą elektryczną szczoteczką jest Sonicare. W tej szczoteczce włosie wibruje z wykorzystaniem energii ultradźwiękowej, ale jest bardzo delikatna dla wrażliwych tkanek. Jest ona dostępna w większości aptek.
Nici dentystyczne
Zadanie usuwanie kamienia nazębnego jest zakończone zastosowaniem nici dentystycznych. Nie wszystkie nici dentystyczne są jednak takie same. Glide Floss firmy W.L. Gore Co., jest bardzo śliska i nadaje się do ciężko dostepnych dla nici miejsc, jednakże pacjenci z ograniczoną zręcznością będą mieli duże problemy z używaniem tej śliskiej nici.
Nici Super Floss z Oral B posiadają gwintowaną część, która jest dołączona do części nici w sposób, że jest nadymana i grubości przędzy.
Moja ulubiona nić to Johnson&Johnson Dental tape. Łatwo trzymać tą nić dzięki dużej średnicy i łatwiej czyści się szczeliny między zębami.
Choroby dziąseł
Oprócz próchnicy zębów, choroby przyzębia (dziąseł) są kolejnym obszarem zaniepokojenia pacjenta ze sklerodermią.
Jedną z form problemów przyzębia jest aktywne zakażenie tkanki przez szkodliwe bakterie.
Zaostrzenia skóry związane z twardziną.
Innym obszarem są problemy przyzębia wywodzące się ze stopniowego ściągania się ust, policzków i tkanki dziąseł w wyniku postępu Sclerodermy. W miarę jak elastyczność warg i policzków jest tracona, może to powodować powstawanie sztywnych pasm połączeń tkanki włóknistej pomiędzy wargą i tkanką dziąseł w pobliżu szyjek zębów. Gdy to nastąpi, każdy ruch wargi wyciąga zdrową tkankę z otoczenia zęba, powodując cofanie się dziąseł. Może to prowadzić do poważniejszej próchnicy zębów i chorób przyzębia. Może okazać się konieczne, aby specjalista dziąseł (Periodontologia) chirurgicznie skorygować ten stan.
Regularne badania stomatologiczne, konieczne diagnostyczne badania radiologiczne i stomatologiczne czyszczenie powinno być częścią rutyny każdej osoby. Jednak dla pacjenta z twardziną powinno być to podmiotem szczególnej troski.
Wielkiego znaczenia, lecz proste ćwiczenia fizyczne mogą ułatwić wizytę u dentysty. Pierwotne i stopniowe rozciąganie może pomóc w otwieraniu jamy ustnej szerzej.
Zapobieganie jest najlepszym lekarstwem!
Dla wszystkich pacjentów, problemom dentystycznym lepiej zapobiegać, niż leczyć. Kluczem do sukcesu jest być douczonym pacjentem i rozumieć dentystę. Pracując razem – zdrowie jamy ustnej jest łatwo osiągalnym celem.
Przetłumaczono z:
http://www.scleroderma.org/medical/dental_articles/Nauert_1999.shtm

[Iwona]

Występowanie zmian w jamie ustnej w przebiegu twardziny układowej

Karolina Thum-Tyzo¹, Agnieszka Balawejder³, Bartłomiej Tyzo⁴,
Beata Petkowicz¹, Dorota Krasowska², Joanna Wysokińska-Miszczuk¹

Występowanie zmian w jamie ustnej w przebiegu twardziny układowej

¹ Katedra i Zakład Periodontologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
² Katedra i Zakład Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
³ Prywatna praktyka stomatologiczna
4 Zakład Opieki Zdrowotnej MSWiA w Lublinie

Streszczenie
Wprowadzenie. Twardzina układowa jest chorobą o podłożu autoimmunizacyjnym. Jej charakterystyczny obraz kliniczny jest wypadkową zmian włóknistych narządów. Punktem zainteresowania autorów pracy stały się objawy kliniczne chorób w obrębie jamy ustnej i twarzy.
Cel pracy. Ocena charakteru i częstości występowania patologii jamy ustnej typowej dla twardziny układowej,próba określenia subiektywnych odczuć i problemów stomatologicznych pacjentów chorych na twardzinę układową.
Materiał i metody. Badania przeprowadzono w Klinice Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie w grupie 24 pacjentek z postawionym rozpoznaniem twardziny układowej. Pacjentki zostały poddane badaniu przedmiotowemu oraz poproszone o wypełnienie ankiety dotyczącej indywidualnego przebiegu choroby. Oceniono występowanie zmian na błonie śluzowej jamy ustnej, wargach, języku i tkankach przyzębia. Grupę kontrolną stanowiły 24 zdrowe pacjentki zgłaszające się do Zakładu Stomatologii Zachowawczej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie w celu leczenia stomatologicznego.
Wyniki. Zmiany chorobowe najczęściej występowały na języku. U 19 pacjentek był on wygładzony ze skróconym wędzidełkiem podjęzykowym. U 18 pacjentek zaobserwowano zanik czerwieni wargowej. U połowy badanych stwierdzono zwiększone napięcie błony śluzowej jamy ustnej. U 2 badanych chorych nie znaleziono w obrębie jamy ustnej żadnych zmian typowych dla twardziny, zmiany skórne występowały jednak w całej grupie pacjentek. Wśród najczęściej zgłaszanych problemów dotyczących umiejscowienia wewnątrzustnego znalazły się uczucie suchości oraz ograniczenie ruchomości języka. Klinicznie zdrowe przyzębie stwierdzono u połowy badanych.
Wnioski. Problemy stomatologiczne pacjentów chorych na twardzinę układową można określić jako znaczące.
Postępujące zmiany mogą zwiększać ryzyko próchnicy i chorób przyzębia, a w konsekwencji prowadzić do szybkiej utraty zębów. Patologiczne włóknienie tkanek miękkich utrudnia leczenie stomatologiczne i korzystanie z uzupełnień protetycznych. Z wymienionych powodów ważna jest wczesna i trafna diagnoza oraz odpowiednie leczenie,
a także skuteczna profilaktyka przeciwpróchnicowa (Dent. Med. Probl. 2010, 47, 1, 53–60).

Twardzina układowa jest przewlekłą chorobą autoimmunizacyjną o nieznanej etiopatogenezie. Charakteryzuje się zaburzeniami morfologii i funkcji naczyń, nieprawidłowościami ze strony układu immunologicznego oraz postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych [1]. Częstość występowania wynosi 1 : 3300 osób
z ogółu populacji. Kobiety chorują 3 razy częściej niż mężczyźni. Choroba zazwyczaj pojawia się między 30. a 50. r.ż. [1, 2]. Twardzina układowa dotyczy wszystkich ras, ale nieco częściej występuje u rasy czarnej [2]. Nazwa tej jednostki chorobowej pochodzi od dwóch słów z języka greckiego: skleros – twardy i derma – skóra. Pierwsze
informacje na temat objawów dziś określanych jako typowe dla twardziny pochodzą z czasów Hipokratesa. Twardzinę dzieli się na układową (scleroderma systemica) oraz ograniczoną (morphea, scleroderma circumscripta). Twardzina układowa, oprócz skóry i tkanki podskórnej, zajmuje również narządy wewnętrzne. Według American
College of rheumatology (klasyfikacja ArA)stwierdzenie chociaż jednego dużego kryterium,czyli stwardnienia skóry proksymalnie od stawów śródręczno-paliczkowych i śródstopno-paliczkowych lub przynajmniej dwóch małych, do których należą stwardnienie skóry dystalnie od wymienionych stawów, blizny lub ubytki w obrębie opu-
szek palców oraz włóknienie śródmiąższowe płuc,potwierdza rozpoznanie systemic sclerosis [3].
Wyróżniono dwie odmiany twardziny układowej:ograniczoną (limited systemic sclerosis – lcSSc),włączając zespół CreST, oraz uogólnioną (diffuse systemic sclerosis – dcSSc). Obie wykazują różnice kliniczne oraz w rodzaju zaburzeń immunologicznych [4]. Do najczęściej wykrywanych przeciwciał w twardzinie układowej należą przeciwciała anty-centromerowe (ACA), występujące głównie w postaci ograniczonej, oraz przeciwko topoizomerazie I (anty-scl-70), bardzo specyficzne dla twardziny
uogólnionej [5]. Właściwe leczenie objawowe umożliwia spowolnienie procesu chorobowego, dlatego ważnym zagadnieniem jest wczesne rozpoznanie
choroby jest. Dotychczasowa klasyfikacja ArA nie stwarza takich możliwości. Zaproponowano więc 9 nowych kryteriów, z których 3 wystarczą do postawienia trafnej diagnozy [6]. Warto podkreślić, że badanie histologiczne wycinka skóry i badanie kapilaroskopowe są również bardzo przydatne z klinicznego punktu widzenia. Nazwa
„scleroderma” wskazuje na najczęściej zauważany i charakterystyczny dla tej choroby objaw twardej skóry (niedającej się ująć w fałd), spowodowany postępującym włóknieniem. Zmiany początkowo obejmują części dystalne kończyn, skórę twarzy,szerząc się w kierunku tułowia. Według niektórych autorów rozległość zmian skórnych koreluje z liczbą zajętych narządów, co z kolei jest tożsame ze skróceniem czasu przeżycia pacjentów [7, 8].
Pierwszym objawem zwiastującym chorobę może być objaw raynaud, wynikający z zaburzeń mikrokrążenia w obrębie skóry palców rąk, rzadziej stóp. Może on wyprzedzać nawet o kilka lat zmiany skórne (postać ograniczona) lub pojawiać się razem z nimi (postać uogólniona) [4]. Nierzadko pacjenci skarżą się również na obrzęki i bóle stawów, tzw. sztywność poranną, które wynikają z zajęcia układu kostno-stawowego. Oprócz tego dochodzi do zmian w przewodzie pokarmowym,układzie naczyniowo-sercowym, oddechowym,moczowym oraz nerwowym.
Drugim co do częstości zajętym układem jest przewód pokarmowy (ponad 80%), a związane z tym dolegliwości, takie jak dysfagia i refluks żołądkowo-przełykowy, są spowodowane zaburzeniami motoryki i zmianami śluzówkowymi w obrębie całego przewodu pokarmowego [9]. Błona śluzowa jest bogato unaczyniona, dlatego jest częstym miejscem występowania patologii wielu chorób układowych.
Najbardziej charakterystycznymi zmianami w obrębie twarzy i jamy ustnej pacjentów z twardziną układową są mikrostomia oraz kserostomia[2, 10]. Zmiany włóknieniowe skóry, błony śluzowej i towarzysząca im resorpcja kości żuchwy[11] sprawiają, że twarz pacjenta przybiera postać maski. Z powodu objawów chorobowych w obrębie twarzy i jamy ustnej chorzy na twardzinę stają się pacjentami wymagającymi szczególnej opieki stomatologicznej [12]. Jak dowodzą badania Pooleet al. [13], nie tylko zmiany w tej okolicy, ale także zmiany dotyczące stawów i skóry rąk mogą mieć ogromny wpływ na higienę jamy ustnej i przebieg
leczenia stomatologicznego.
Celem pracy było określenie charakteru i częstości występowania patologii jamy ustnej w przebiegu twardziny układowej. Dokonano próby oceny odczuć pacjentek w odniesieniu do zmian chorobowych umiejscowionych w obrębie twarzy i jamy ustnej. Zwrócono uwagę na potrzeby i problemy stomatologiczne chorych na twardzinę
układową.

Materiał i metody
Badania zostały przeprowadzone w Klinice Dermatologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie w grupie 24 pacjentek wybranych w sposób losowy w wieku 24–78 lat (średnia 55,5 lat ± 13,85) z rozpoznaną twardziną układową (grupa I). Średni czas trwania choroby określono na 18,5 lat ± 12,5 na podstawie wywiadu i dokumentacji lekarskiej. Pacjentki zostały poddane badaniu zewnątrz- i wewnątrzustnemu w dostosowanej do
tego celu sali, w sztucznym oświetleniu oraz poproszone o wypełnienie ankiety dotyczącej indywidualnego przebiegu choroby. Głównym celem obserwacji była błona śluzowa jamy ustnej, wargi, język oraz tkanki przyzębia. Grupę kontrolną (grupa II) stanowiły 24 zdrowe pacjentki w wieku 24–78 lat zgłaszające się do Zakładu Stomatologii Zachowawczej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie w celu leczenia stomatologicznego. W opracowaniu statystycznym wykorzystano test χ².
Przyjęto poziom istotności p < 0,05.
Wyniki
Zmiany skórne twarzy w postaci stwardnienia, napięcia, hipo- bądź hiperpigmentacji oraz obecność zwapnień i suchości wykazano u wszystkich badanych pacjentek w grupie I. U dwóch nie zaobserwowano natomiast jakichkolwiek zmian w jamie ustnej typowych dla tej choroby. Aż 21 pacjentek z grupy I zgłaszało dyskomfort z powodu
suchości skóry, u 16 zaobserwowano teleangiektazje. Z nieznacznie mniejszą częstością występowały zmiany hipo- i hiperpigmentacyjne na skórze twarzy (11 osób w grupie I). W grupie kontrolnej nie zauważono zmian skórnych charakterystycznych dla twardziny układowej.
Zmiany w obrębie jamy ustnej wykazywały w grupie badanej największą predylekcję do języka (skrócone wędzidełko, wygładzenie języka i fałdu podjęzykowego). Najczęstszymi z nich okazały się skrócone wędzidełko podjęzykowe oraz wygładzenie języka (po 19 pacjentek) (ryc. 1). Dość często obserwowano wygładzony fałd podjęzykowy(16 osób). Nieco rzadziej obserwowano stwardnienie języka (11 osób). Zmniejszenie języka stwierdzono u 6 badanych. Suchość i teleangiektazje występowa-
ły odpowiednio u 4 i 3 badanych grupy I. U 18 pacjentek z grupy I zaobserwowano zanik czerwieni wargowej. Z nieco tylko mniejszą częstością występowały bruzdy promieniste wokół ust (17 osób).rzadziej wargi były popękane (9), sporadycznie obserwowano ich bladość (1) i teleangiektazje (3). Jedyną zauważalną zmianą w obrębie warg w grupie kontrolnej była suchość (7 osób).
Oceniając stan błony śluzowej jamy ustnej w grupie pacjentek z twardziną układową,u 12 chorych stwierdzono wzmożone jej napięcie. U podobnej liczby zaznaczała się jej suchość(10 osób) i ścieńczenie (9). Teleangiektazje wystąpiły u 5 badanych, a owrzodzenia należały do rzadkości (1 osoba). W grupie kontrolnej błona śluzowa była najczęściej sucha (4 osoby) z teleangiektazjami (2 osoby). Odnośnie do dolegliwości w obrębie jamy ustnej, ta sama liczba pacjentek z grupy I podawała uczucie suchości w jamie ustnej i ograniczenie ruchomości języka (po 14 osób)(ryc. 3). rzadziej zgłaszano zaburzenia smaku(8 osób) i problemy z przyjmowaniem pokarmów
(7 osób). W grupie kontrolnej uczucie suchości jamy ustnej występowało u 8 osób, zaburzenia smaku u 2, a problemy z przyjmowaniem pokarmów podała 1 badana.
W grupie z twardziną układową 16 osób używało protez osiadających, przy czym w 5 przypadkach były to protezy całkowite górne i dolne,a u 4 protezy całkowite w szczęce lub żuchwie.W grupie kontrolnej protezy osiadające użytkowało 11 osób, a protezy całkowite w szczęce lub żuchwie 3 osoby. Zdecydowanie większa liczba osób w grupie kontrolnej posiadała pełne uzębienie (11 osób) w porównaniu z grupą badaną(2 osoby). Oceniając stan przyzębia pacjentów posiadających własne uzębienie, u prawie połowy chorych z twardziną stwierdzono recesje dziąseł(11 osób). Częstsze występowanie recesji stwierdzono w grupie kontrolnej (15 osób). U 8 osób z grupy badanej pojawiła się ruchomość zębów. Identyczny wynik dotyczący tej cechy uzyskano w grupie II (8 osób), w której za to nieznacznie częściej obserwowano zapalenie dziąseł (8) oraz widoczne klinicznie płytkę i kamień nazębny (9) (w grupie I odpowiednio u 7 i 7 osób). W tabeli 1 porównano częstość występowania zmian w jamie ustnej w obu grupach badanych. U pacjentek z twardziną istotnie częściej występowały takie zmiany, jak: wygładzony język lub fałd podjęzykowy, skrócone wędzidełko podjęzykowe, stwardniały język, bruzdy promieniste wokół ust, mikrostomia, napięta błona śluzowa oraz ograniczenie ruchomości języka.

Omówienie
Wyniki badań przeprowadzonych w Klinice Dermatologii znajdują potwierdzenie w pracach poświęconych tematyce twardziny układowej. Postępujące włóknienie skóry, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych jest charakterystyczne dla tej jednostki chorobowej. Pierwszym objawem zwiastującym chorobę może być objaw raynaud. Według Steena [14] jest on najwcześniejszym objawem choroby, występuje u 75% osób chorych na twardzinę. Może wyprzedzać zmiany dostrzegalne na twarzy o kilka tygodni, a nawet kilka lat. Im krótsza jest między nimi przerwa, tym rokowanie jest gorsze [15]. Badania własne wskazują na częstsze niż w wymienionym
opracowaniu występowanie objawu raynaud (u 22 osób), który był jednocześnie pierwszą manifestacją kliniczną choroby. Podobne wyniki podaje Kamińska-Winciorek [16], notując ten objawu 80–90% osób. W badaniach własnych zmiany na skórze twarzy występowały u wszystkich chorych, w odróżnieniu od zmian w jamie ustnej, które zaobserwowano u 22/24 pacjentek. Według Vincentaet al. [10] zmiany skórne były obecne u 93% chorych i zazwyczaj wyprzedzały zmiany w jamie ustnej. Cazal et al. [17] stwierdzili, że najczęstszą lokalizacją zmian w jamie ustnej w twardzinie układowej był język. U 10 pacjentów w badaniach własnych zaobserwowano jednoczesne występowanie zmian na języku, błonie śluzowej, wargach oraz w przyzębiu.
Z uwagi na włóknienie skóry twarzy jednym z głównych objawów choroby była mikrostomia[2, 10, 18]. W badaniu własnym u 13 pacjentek wykazano ograniczone otwieranie ust, co w połączeniu z zanikiem czerwieni wargowej (18 osób), bruzdami promienistymi wokół ust (17 osób), a także zmianami stwardnieniowymi skóry nadało twarzy wygląd maski [2, 17]. Podawana w piśmiennictwie częstość występowania mikrostomii jest zróżnicowana: Vincent et al. [10] – 66,7%, eversole et al.[19] – 30–40%, Meirie [2] – 68–100%.
Ograniczone otwieranie ust sprawia pacjentkom problemy podczas leczenia stomatologicznego oraz codziennej higieny jamy ustnej. rozwiązaniem może być leczenie niechirurgiczne lub zabiegowe (obustronna komisurotomia). Badania Pizzo et al. [20] przeprowadzone w grupie 10 pacjentów potwierdzają skuteczność metody leczenia polegającej na ćwiczeniach rozciągających i zwiększających zakres otwierania ust. Zapewnia to większy komfort podczas mówienia, jedzenia, a także ułatwia użyt-
kowanie protez (problem często zgłaszany przez pacjentki z twardziną układową). Jedynym objawem niepożądanym tej terapii było krótkotrwałe zmęczenie mięśni. Błona śluzowa najczęściej była napięta, ścieńczała i sucha. Włóknieniowe zmiany twardzinowe obejmują również gruczoły ślinowe,co powoduje zmniejszone wydzielanie śliny. Z obserwacji własnych wynika, że kserostomia występowała u 14 badanych. Vincent et al. [10] stwierdził większy odsetek osób z tą dolegliwością (66%), podobnie Nagy et al. [21] zaobserwowali 69% chorych z upośledzoną funkcją gruczołów ślinowych.Według Domsica et al. [9] przewód pokarmowy jest jednym z najczęściej zajmowanych przez twardzinę (ponad 80%). Dominującymi dolegliwościami są dysfagia oraz refluks żołądkowo-przełykowy. Wyniki naszych badań wskazują na częste
objawy pochodzące z układu oddechowego, takie jak: duszność (17) i chrypka (14). Spośród dolegliwości ze strony układu pokarmowego u 7 osób stwierdzono utrudnione połykanie, u 11 dyskomfort związany z refluksem. Zmniejszone wydzielanie śliny towarzyszące włóknieniu w obrębie jamy ustnej i przełyku utrudnia przeżuwanie i połyka-
nie pokarmów. refluks żołądkowo-przełykowy sprzyja erozji zębów i wystąpieniu nadwrażliwości. Grupa badanych pacjentek w równym stopniu wskazywała na suchość w jamie ustnej i ograniczoną ruchomość języka (14 osób) jako jedne z najbardziej uciążliwych dolegliwości spowodowanych chorobą. Vincent et al. [10] podali, że kserostomia została oceniona przez pacjentów na drugim miejscu wśród najbardziej dokuczliwych objawów choroby, ustępując miejsca tylko objawowi raynaud.
Zmiany włóknieniowe języka wraz ze skróceniem wędzidełka i zanikiem brodawek doprowadzają do ograniczenia jego ruchomości, zmniejszenia rozmiarów i zaburzeń smaku.
Wszystkie opisane objawy sprzyjają problemom z przyjmowaniem pokarmów, mówieniem [22], użytkowaniem protez, a także mogą zwiększać ryzyko próchnicy i chorób przyzębia. Ograniczone otwieranie ust, zmniejszone wydzielanie śliny stwarzają problemy pacjentkom noszącym uzupełnienia protetyczne [2, 23], zwiększając ryzyko infekcji grzybiczych. Badania własne wykazały u 3 z 24 pacjentów problemy z użytkowaniem protez (trudności w nakładaniu i zdejmowaniu protezy), 15 osób natomiast wymagało leczenia protetycznego. U żadnej z chorych nie zaobserwowano zmian grzybiczych na błonie śluzowej jamy ustnej. Zbliżone objawy opisali Vincent et al. [10], stwierdzając u 15 na 30 zbadanych osób potrzebę leczenia protetycznego.
Charakterystycznym objawem twardziny układowej mogą być poszerzenie szpary ozębnej obejmujące wszystkie zęby oraz neuropatia nerwu trójdzielnego. W pierwszym przypadku brak przyczyny zębowej powinien nasuwać podejrzenie twardziny [12].W badaniach własnych nie zaobserwowano neuropatii, a badania rTG nie wykonano. Niektórzy autorzy wskazują również na zwiększone ryzyko raka języka u pacjentów z twardziną układową [24].
Niedokrwienie tkanek przyzębia w systemic sclerosis może doprowadzić do stanów zapalnych dziąseł i przyzębia [25, 26], a w konsekwencji do rozchwiania zębów. Vincent et al. [10] zaobserwowali zapalenie przyzębia u 20% pacjentów, a ruchomość zębów u 10%. Dane własne wskazują na nieco większą częstość występowania ruchomości zębów u osób chorych na twardzinę układową.
Zwiększone ryzyko chorób jamy ustnej jest związane nie tylko ze zmianami tej okolicy, głównie mikrostomią, ale też może być rezultatem włóknienia stawów i skóry rąk. Zmiany te doprowadzają do bólu i obrzęku stawów, ograniczeniaruchomości czynnej i biernej, twardnienia skóry,owrzodzeń opuszek palców, osteolizy paliczków
lub atrofii paznokci (ryc. 4). Sprawność ogólna pacjenta pogarsza się, co sprawia, że utrzymanie prawidłowej higieny jamy ustnej jest utrudnione.
Dowodzą tego badania Poole at al. [13], którzy wykazali złą higienę u wszystkich badanych chorych na twardzinę układową. W przeprowadzonej ankiecie trudności w samym szczotkowaniu zębów zgłosiło 9 pacjentek. Poziom higieny u wszystkich badanych oceniono jako niezadowalający.rozwiązaniem tego problemu mogą być wspo-
mniane ćwiczenia poprawiające zakres otwierania jamy ustnej oraz ćwiczenia rozciągające obejmujące kończynę górną [12]. Niezbędne są również dodatkowe przybory higieniczne: specjalne szczoteczki elektryczne, nici do zębów, płukanki antybakteryjne [27].
Podsumowując, dane uzyskane z badania potwierdzają nie tylko problemy stomatologiczne pacjentów chorych na twardzinę, ale również problemy życia codziennego. Objawy choroby mogą zwiększać ryzyko próchnicy i chorób przyzębia,a jednocześnie utrudniają leczenie stomatologiczne.Z tego powodu niezwykle istotna staje się wczesna i trafna diagnoza oraz odpowiednia profilaktyka.