Zespół Raynauda

[Iwona]

Leczenie ambulatoryjne chorych z objawem Raynauda

Treatment of patients with Raynaud's phenomenon in out-patients clinic
Arkadiusz Migdalski, Marek Ciecierski, Arkadiusz Jawień
z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej Akademii Medycznej im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy
Kierownik Katedry i Kliniki: prof. dr hab. med. Arkadiusz Jawień
Summary
Most patients with Raynaud sign can be treated in outpatient services. In patients with mild symptoms only general means may be sufficient for preventing them. Usually the drugs of first choice are those with local action, as well as calcium channel blokers, nifedipine most frequently. Only few patients require surgical treatment, these are the cases of Raynaud syndrome.

Wstęp
Objaw Raynauda występuje u 5-10% populacji, w tym dziesięciokrotnie częściej u kobiet. Trzeba jednak podkreślić, że zespół Raynauda pojawia się z taką samą częstością u obu płci.
Etiologia objawu Raynauda nie jest ostatecznie poznana. Występuje on w przypadkach organicznych zmian w tętnicach oraz w przebiegu wielu chorób (zespół Raynauda), jak również bez uchwytnej przyczyny (choroba Raynauda). Większość autorów wątpi w istnienie czystej postaci choroby Raynauda. Objaw Raynauda może wyprzedzić występowanie choroby podstawowej nawet o 20 lat (1, 3). Dokładne badania i długotrwała obserwacja chorego prowadzą coraz częściej do wykrycia choroby podstawowej, której jedynie zwiastunem jest objaw Raynauda. W piśmiennictwie amerykańskim stosowane jest pojęcie fenomenu Raynauda, który dzieli się na pierwotny (choroba Raynauda) i wtórny (zespół Raynauda) (2). Zwykle te dwa rodzaje nazewnictwa stosowane są wymiennie.
Zanim przystąpimy do leczenia objawu Raynauda należy wykluczyć najczęstsze przyczyny występowania zespołu Raynauda. W przypadku potwierdzenia wtórnego charakteru schorzenia, oprócz łagodzenia objawu Raynauda i zapobieganiu pojawianiu się go, kluczowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej.

Klasyfikacje nasilenia objawu Raynauda
Do tej pory nie stworzono klasyfikacji, która byłaby łatwa w użyciu i w sposób wyczerpujący opisywała stopień zaawansowania choroby. Klasyfikacja taka powinna być również pomocna przy wyborze sposobu leczenia zachowawczego oraz kwalifikacji do zabiegu operacyjnego.
Najczęściej stosowana jest klasyfikacja podana przez Taylor-Pelmear'a opierająca się wyłącznie na objawach klinicznych, które są w dużej mierze subiektywne, nie opisując stopnia zaawansowania choroby w badaniach dodatkowych (tab. 1). Nie uwzględnia ona również czasu trwania choroby. Klasyfikacja ta bierze jednak pod uwagę rozległość i typ objawów oraz okres ich pojawiania się i może być z powodzeniem stosowana w warunkach ambulatoryjnych do wstępnej oceny zaawansowania choroby.

Tabela. 1. Klasyfikacja Taylor-Pelmear'a.
Objawy
0 bez mrowienia, drętwienia lub zblednięcia palców
I zblednięcie jednego lub kilku koniuszków palców z/bez mrowienia lub drętwienia
II zblednięcie jednego lub kilku palców poza koniuszkiem tylko w okresie zimowym
III intensywne zblednięcie palców występujące również latem
IV intensywne zblednięcie większości palców występujące zimą i latem ze zmianami troficznymi na skórze palców

Leczenie zachowawcze
Leczenie objawu Raynauda możemy podzielić na zachowawcze i zabiegowe. U chorych z łagodnymi objawami mogą być skuteczne jedynie ogólne zalecenia dotyczące zapobiegania objawom. W przypadku związku pojawiających się dolegliwości z wykonywaną pracą lub przyjmowanymi lekami konieczna bywa zmiana stanowiska pracy i zaprzestanie stosowania niektórych leków (9). Leki takie jak beta-blokery, klonidyna, ergotamina są przeciwwskazane u chorych z objawem Raynauda. Działają one obkurczająco na naczynia krwionośne przez co mogą nasilać lub wywoływać objawy. W chwili rozpoznania wtórnego fenomenu Raynauda kluczowe jest leczenie choroby zasadniczej. Niektórzy chorzy z bolesnymi, zakażonymi owrzodzeniami i martwicą palców, mogą wymagać doraźnego stosowania antybiotyków i leków przeciwbólowych oraz chirurgicznego opracowania ran. Taka sytuacja zdarza się jednak bardzo rzadko, zwykle u osób chorujących na twardzinę układową.

Zalecenia ogólne:
- unikanie działania zimna i wilgoci,
- unikanie kontaktu rąk z zimnymi przedmiotami,
- noszenie ciepłych rękawiczek i skarpetek,
- zakaz palenia tytoniu (nikotyna działa obkurczająco na naczynia),
- pamiętanie, że stres i gniew również mogą wywoływać pojawianie się objawu.

Zmiana stanowiska pracy:
- zakaz używania narzędzi wibrujących (9),
- unikanie pracy w kontakcie ze środkami chemicznymi (np. chlorek winylu).

Leki mogące nasilać lub wywoływać objawy:
- beta-blokery,
- klonidyna,
- ergotamina.

Leczenie farmakologiczne
Zwykle lekami pierwszego rzutu są preparaty o działaniu miejscowym (np. Nitrocard – maść) oraz blokery kanału wapniowego, z których najczęściej stosowana jest nifedypina. Najnowsze randomizowane badania z użyciem fotopletyzmografii i laserowego przepływomierza dopplerowskiego potwierdziły korzystny wpływ nitratów stosowanych miejscowo u chorych z chorobą Raynauda. Leki te zwiększają objętość oraz przepływ krwi w mikrokrążeniu (4). W przypadku blokerów kanału wapniowego preferowane są preparaty o przedłużonym działaniu, gdyż zmniejsza się wtedy ryzyko częstych efektów ubocznych jakimi są bóle głowy i zaczerwienienie skóry z uczuciem gorąca. Nie należy też zapominać o obniżaniu ciśnienia tętniczego przez powyższe leki, co czasami nie jest dobrze tolerowane przez chorego.
Leki stosowane w leczeniu objawów Raynauda i propozycje dawkowania najczęściej stosowanych preparatów przedstawiają tabele 2 i 3.

Tabela 2. Leki stosowane w leczeniu objawu Raynauda.
Lek- Wykorzystywany mechanizm działania- Przykłady preparatów -Uwagi

blokery kanału wapniowego- rozkurczające naczynia- Cordafen - preferencje leków o przedłużonym działaniu

blokery konwertazy angiotensyny- rozkurczające naczynia- Captopryl- rzadko stosowane

antagoniści serotoniny- antyserotoninowe- Ketanseryna,Rezerpina - rzadko stosowane

pochodne pentoksyfiliny- poprawiające właściwości reolologiczne krwi i transport tlenu przez erytrocyty-Polfilin,Pentohexal,
Agapurin,Trental, Azupentat

prostaglandyna PGE1- rozkurczające naczynia i antyagregacyjne- Prostavasin- zaawansowane niedokrwienie,zmiany troficzne,
owrzodzenia; stosowanie parenteralne we wlewach

prostacyklina PGI2- rozkurczające naczynia i antyagregacyjne- Illoprost- zaawansowane niedokrwienie, zmiany troficzne,
owrzodzenia; stosowanie parenteralne we wlewach: - preparat niedostępny w Polsce

prazosyna- rozkurczające naczynia- Polpressin,Minipres

maści rozszerzające naczynia- rozkurczające naczynia- Nitrocard -działanie miejscowe: rozszerza silnie lecz
krótkotrwale naczynia (głównie żylne)


Tabela 3. Propozycje dawkowania najczęściej stosowanych preparatów.

Przykłady preparatów - Dawkowanie - Uwagi

(maść z nitrogliceryną )- Nitrocard 2%-zależnie od częstości pojawiania się objawów -rozszerza silnie lecz krótkotrwale naczynia, głównie
żylne; działanie miejscowe, pomocnicze;

(nifedypina) - Cordafen tabl. 10 mg- zwykle zalecana w dawkach od 10 do 30 mg w trzech dawkach podzielonych;-uwaga na spadki ciśnienia; nie stosować przy ciśnieniu skurczowym < 100 mmHg

(pentoksyfilina)- Agapurin, Pentohexal, Polfilin, Trental -3 x 1 tabl. (400 mg) dziennie; w przypadku preparatów o przedłużonym działaniu
(retard, 600 mg) zwykle 2x1 tabl.tabl. dziennie;


(prazosyna)-Polpressin, Minipress 1-2 mg na noc; dawka może być powtórzona rano jeśli zachodzi taka potrzeba

Kiedy kwalifikować chorych z objawem Raynauda do leczenia operacyjnego?

Każdy lekarz zajmujący się fenomenem Raynauda musi wiedzieć jakie są możliwości leczenia operacyjnego i u których chorych należy takie leczenie rozważyć kierując ich do ośrodka zajmującego się chirurgią naczyń. Są dwie grupy chorych, których kwalifikuje się do leczenia operacyjnego. W pierwszej grupie znajdują się chorzy z zaawansowaną chorobą Raynauda, w której leczenie operacyjne jest tylko leczeniem wspomagającym. Druga grupa to chorzy z zespołem Raynauda, u których leczenie operacyjne jest leczeniem przyczynowym. Zakres wykonywanych operacji pokazuje tabela 4. Należy pamiętać o możliwości wykonania u chorego sympatektomii farmakologicznej. Wskazania do tego zabiegu są podobne jak do sympatektomii piersiowej. Korzystny efekt doraźnej blokady pęczka ramiennego wróży dobry wynik sympatektomii piersiowej, którą można zaplanować u tego chorego w przyszłości. Sympatektomia daje lepsze efekty u chorych z chorobą Raynauda niż z zespołem Raynauda. Dlatego też, sympatektomia u chorych z fenomenem Raynauda wykonywana jest rzadko. Sympatektomię piersiową coraz częściej wykonuje się metodą wideotorakoskopową (8, 10). Ograniczenie objawów trwa jednak zwykle 1-2 lata. Poniżej podane są najczęściej cytowane wskazania do leczenia zabiegowego (5, 6, 7).

Tabela 4. Możliwości operacyjnego leczenia objawu Raynauda.

Choroba Raynauda-Wskazania - bóle spoczynkowe, owrzodzenia, częste napady uniemożliwiające pracę i niepoddające się leczeniu zachowawczemu.
Rodzaj zabiegu -sympatektomia piersiowa metodą klasyczną lub laparoskopową (videotorakoskopia);

Zespół Raynauda
1)Wskazania -zespół górnego otworu klatki piersiowej (TOS) tętniak tętnicy podobojczykowej.-Rodzaj zabiegu- usunięcie pierwszego żebra usunięcie dodatkowego żebra szyjnego;operacji tętniaka z wstawką naczyniową (żyła własna lub proteza);
2)Wskazania-zamknięcie odcinka tętnicy podobojczykowej lub zwężenie tętnicy podobojczykowej- Rodzaj zabiegu-pomost omijający miejsce zamknięcia lub zabieg endowaskularny (angipoplastyka balonem,założenie stentu);

Wskazania do leczenia operacyjnego
Choroba Raynauda:
- bóle spoczynkowe palców i dłoni ze zmianami troficznymi (owrzodzeniami) skóry;
- częste i długotrwałe ataki, niepoddające się leczeniu zachowawczemu i uniemożliwiające wykonywanie pracy nawet w ciepłych pomieszczeniach;
Zespół Raynauda:
- zespół górnego otworu klatki piersiowej (TOS – Thoracic Outlet Syndrome), którego przyczyną jest ucisk tętnicy podobojczykowej przez mięsień pochyły przedni, dodatkowe żebro szyjne, obojczyk lub pierwsze żebro;
- tętniak tętnicy podobojczykowej;
- zwężenie lub zamknięcie tętnicy podobojczykowej.

Piśmiennictwo
1. Byrne J. et al.: Endoscopic transthoracic electrocautery of the sympathetic chain for palmar and axillary hyperhydrosis. Br. J. Surg., 1990, 77, 1046. 2. Picart C. et al.: Laser doppler imaging of the cutaneousdigital microcirculation in primary and secondary Raynaud influence of cold exposure and rheometric correlates. Int. J. Microc., 1996, 16 (supl. 1), 273. 3. Kallenberg C.G. et al.: Systemic involvement and immunological findings in patients presenting with Raynaud's phenomenon. Am. J. Med., 1980, 69, 675. 4. Tucker A.T. et al.: Effect of nitric-oxide-generating system on microcirculatory blood flow in skin of patients with severe Raynaud's syndrome: a randomised trial. Lancet, 354 (9191):1670-5 1999 Nov 13. 5. Zapalski S.: Zaburzenia naczynioruchowe; Chirurgia tętnic i żył obwodowych pod red. W. Noszczyka; PZWL; Warszawa 1998. 6. Małdyk E.: Patomorfologia chorób tkanki łącznej, PZWL, Warszawa 1981. 7. Waliszewski K.I. i wsp.: Wartość sympatektomii piersiowej w leczeniu chorych z pierwotnym fenomenem Raynaud'a; Pol. Przegl. Chir. 1995, 65, 994. 8. Adams D.C.R. et al.: Endoscopic transthoracic sympathectomy: experience in the South West England; Eur. J. Vasc. Surg. 1992, 6, 558. 9. McLafferty R.B. et al.: Raynaud's syndrome in workers who use vibrating pneumatic air knives. J Vasc Surg, 30 (1):1-7 1999 Jul. 10. Polinsky R.J.: Neuropharmacological investigation of autonomic failure. In: Bannister R, Mathias CJ eds. Autonomic failurea textbook of clinical disorders of the autonomic nervous system. 3rd ed. Oxford: Oxford University Press, 1992:334-58.
Nowa Medycyna – zeszyt 112 (4/2001)

źródło

[Ella]

Praca doktorska
Objaw Raynauda i zmiany w obrazie kapilaroskopowym a obecność wybranych przeciwciał i cytokin w przebiegu twardziny układowej.

praca z 2008 r. Poznań

http://www.wbc.poznan.pl/dlibra/plain-content?id=99319

[Margaret74]

1.
RÓŻNICOWANIE ZESPOŁU I CHOROBY RAYNAUNDA

2.
Co to jest choroba Raynauda?

Napadowe pogorszenie ukrwienia palców objawiające się najpierw zblednięciem, następnie zaczerwieniem i/lub zasinieniem, któremu może towarzyszyć pieczenie, mrowienie czy ból nazywamy objawem Raynauda. Objaw dotyczy kilku palców, rzadziej wszystkich, najczęściej ich części. Charakterystyczne jest wyzwalanie objawu poprzez oziębienie kończyny – np. zanurzenie w zimnej wodzie, czy na mrozie.

Jeśli objaw występuje samoistnie, wtedy stan taki nazywamy chorobą Raynauda. W sytuacji, gdy towarzyszy innym chorobom nazywany jest zespołem Raynauda.

Objaw Raynauda może występować nawet u 3% ludzi, częściej u kobiet. Najczęstszymi przyczynami zespołu Raynauda są choroby tkanki łącznej zwane popularnie „reumatycznymi”. Powodowany bywa także przez choroby tętnic takie jak miażdżyca, zaburzenia neurologiczne, odpornościowe (występowanie nieprawidłowo reagujących przeciwciał), urazy czy narażenie na wibrację. Niektóre leki mogą również przyczyniać się do wystąpienia tego zespołu – zwłaszcza beta-blokery.

W przypadku zaobserwowania tego objawu należy zgłosić się do lekarza w celu dokładnego badania i dalszej obserwacji. Osoby dotąd zdrowe, u których wystąpił ten objaw narażone są na ryzyko rozwinięcia się w przyszłości choroby tkanki łącznej (najczęściej występuje twardzina lub zespół suchości).

Leczenie objawu Raynauda polega na unikaniu oziębiania rąk i stóp, a w bardziej dokuczliwych przypadkach podaje się leki rozszerzające tętnice z grupy antagonistów wapnia. Zespół Raynauda przebiega czasami z bardzo nasilonymi objawami do martwicy tkanek włącznie. W takich przypadkach, jeśli leczenie farmakologiczne nie przynosi poprawy można rozważyć zabieg sympatektomii.

http://www.kardioserwis.pl/page.php/1/0 ... nauda.html

p.s.Nadmienię tylko,ze i sam objaw Raynaunda może dotknąć również narządów wewnętrznych.

[Ella]

1.
RÓŻNICOWANIE ZESPOŁU I CHOROBY RAYNAUNDA

p.s.Nadmienię tylko,ze i sam objaw Raynaunda może dotknąć również narządów wewnętrznych.

Moje pytanie
Skąd masz takie informacje?
Chodzi o to, że ja u siebie podejrzewam objaw Reno w ukł. oddechowym a lekarz mnie wyśmiał. Kiedyś znalazłam w internecie wzmiankę na ten temat ale niestety nie mogę jej odnależć.

[Margaret74]

Stąd: http://stud.pam.szczecin.pl/~lemonka/re ... ndardy.doc

To obszerna lektura-na samym końcu jest omawiana Twardzina i w tym temacie szukaj-jest na pewno w którymś z pkt.,dziś czytałam.
Moim zdaniem to bardzo logiczna konsekwencja,prawda?

[Ella]

Stąd: http://stud.pam.szczecin.pl/~lemonka/re ... ndardy.doc

Na stronie 68 jest wzmianka ale niestety bardzo krótka.
cytuję
"Objaw Raynauda:
Dotyczący najczęściej palców rąk i stóp, jak również nosa, policzków, końca języka oraz może dotyczyć narządów wewnętrznych."

[Margaret74]

Wiem,że tego mało-szukam usilnie wszelkich wzmianek...czytając pracę doktorska,natknęłam się na to:

(...) Zmiany w sercu są częste, jednak istotne kliniczne są rzadsze niż stwierdzane w badaniach dodatkowych lub pośmiertnie. Jednym z
mechanizmów prowadzących do zajęcia serca jest powtarzający się tzw. wewnątrzsercowy objaw Raynauda, czyli skurcz małych naczyń wieńcowych, skutkujący powstawaniem małych ognisk niedokrwienia i włóknienia mięśnia sercowego [3,21]. Zajęty może być
również układ bodźco-przewodzący czego rezultatem są zaburzenia rytmu i przewodzenia, dojść może do wysięku w osierdziu(..)

(... )RP nie ogranicza się tylko do naczyń rąk i stóp, widoczny bywa nieraz w obrębie uszu, nosa, warg, prawdopodobnie podobne zaburzenia występować mogą również w płucach, sercu i nerkach co czyni ten objaw zjawiskiem systemowym [8,24]. W różnicowaniu objawu Raynauda wykorzystuje się próby prowokacyjne polegające na ochłodzeniu rąk pacjenta zimną bieżącą wodą, zanurzeniu ich w wodzie o temperaturze 4
stopni C lub obłożeniu lodem okolic dołów łokciowych, jednak są one dodatnie tylko u części chorych [8]. Wykładnikiem zajęcia naczyń krwionośnych i zaburzeń mikrokrążenia w twardzinie układowej pomocnym w diagnostyce objawu Raynauda jest obraz naczyń
widoczny w badaniu kapilaroskopowym. (...)
http://www.wbc.poznan.pl/dlibra/plain-content?id=99319

A Sawona pisze:

(...)Zespół Raynauda w przebiegu sklerodermii uogólnionejnie (zarówno w postaci rozsianej dSSc jak i ograniczonej lSSc - zespół CREST) nie jest dodatkowym schorzeniem. Jest natomiast wyrazem zmian zapalno-immunologicznych zachodzących w naczyniach, których dopiero późniejszym następstwem jest włóknienie tkanek i narządów. Dlatego tak istotne jest wczesne jej rozpoznanie i leczenie, opierajace się w głównej mierze na lekach zapobiegajacych niedokrwieniu tkanek i jego skutkom oraz na lekach hamujących procesy zapalno-immunologiczne. Do niedawna choroba ta była rozpoznawana dopiero na końcowym etapie, gdy już zmiany narządowe były nieodwracalne.

Zespół Raynauda jest najczęściej pierwszym widocznym objawem, który może poprzedzać wystąpienie innych objawów nawet o kilkanaście lat. (Podobnie jak kaszel, który sam w sobie nie jest schorzeniem, a objawem. Może on być oznaką zwykłego przeziębienia lub alergii, albo też innych poważniejszych zmian np: gruźlicy, raka płuc itp.).Toteż podkreśla się znaczenie diagnostyki w celu rozróżnienia między pierwotnym zespołem Raynauda, a wtórnym, który wystepuje w przebiegu różnych chorób (często w kolagenozach zwłaszcza w sklerodermii uogólnionej i mieszanych chorobach tkanki łącznej). (...)
http://www.toczen.pl/forum/viewtopic.php?t=1903

Więcej na razie nie znalazłam,ale pzreciez to takie logiczne,nie rozumiem często lekarzy.Może powinnas pozwolić lekarzowi" wpaść na trop"samemu

[Margaret74]

ZESPÓŁ REYNAUDA

Zespół Reynauda to zespół przewlekły, dokuczliwy. Jego objawy pojawiają się zwłaszcza w chłodne dni, kiedy wystające części ciała takie jak płatki uszne, nos, palce, są narażone na działanie zimna. Wtedy to dochodzi do zmian koloru skóry w obrębie tych części ciała. Skóra staje się blada, niebieskawa, potem sina; i jest to ściśle związane ze skurczem naczyń, drobnych włośniczek, zaopatrujących te części ciała. Potem, gdy chory zaczyna ogrzewać zmienione miejsca, zaczynają one boleć.
Wyjątkowo objaw Reynauda raczej nie zajmuje kciuka. Charakterystyczną cechą jest to, że ból raczej towarzyszy ocieplaniu części ciała, aniżeli działaniu na nie zimna. Może wystąpić też uczucie drętwienia, zaburzenia czucia w obrębie palców. Efektem skurczu naczyń jest niedokrwienie. Czas, w jakim ono występuje jest różny. Zazwyczaj krótki, maksymalnie trwający do kilku godzin.

Zespół Reynauda atakuje zazwyczaj młode kobiety, pojawia się u młodych osób często poprzedzając pewne rodzaje chorób układowych, którym towarzyszy. Przykładem mogą być twardzina układowa i zespół Sjögrena, w których wystąpienie pierwszych objawów wspomnianych chorób występuje pewien czas po pojawieniu się symptomów zespołu Reynauda. Aczkolwiek istnieją też i inne opcje. Pewne grupy schorzeń mogą wywoływać wtórnie powstanie zespołu Reynauda, tak samo jak i zespół ten może wystąpić bez poprzedzających go i towarzyszących mu schorzeń. Rozróżnia się więc zasadniczo 2 typy zespołu: pierwotny i wtórny.
PIERWOTNY ZESPÓŁ REYNAUDA
W zespole pierwotnym Reynauda zazwyczaj brak jest jakichkolwiek odchyleń w badaniach laboratoryjnych, odchylenia zaś takie mogłyby sugerować współistnienie innej choroby. W obrazie kapilaroskopowym (jest to metoda polegająca na wzrokowej ocenie za pomocą oftalmoskopu przebiegu naczyń włosowatych) brak jest odchyleń, przebieg naczyń jest prosty, naczynia są nie zdeformowane, brak jest poskręcanych pętli naczyniowych - stanowi to przeciwieństwo obrazu spotykanego w przypadku wtórnego zespołu, gdzie do czynienia mamy z dużymi zmianami w kapilarach. W badaniach laboratoryjnych można też wykryć przeciwciała przeciwjądrowe - są to przeciwciała przeciw różnym strukturom jądra: chromatynie (DNA), przeciw histonom, przeciw rybonukleoproteinom. Ich typ może nasuwać typ współwystępującej choroby układowej, jak toczeń rumieniowaty układowy (przeciwciała przeciw natywnemu DNA, SS-A, SS-B, SM itp.), twardzina (przeciwciała Scl) a także wiele innych chorób.
Zespół Reynauda jest też bardzo charakterystyczny dla osób pracujących z maszynami wytwarzającymi drgania, jak np. młoty pneumatyczne. U takich osób pojawiają się znamiona choroby wibracyjnej, gdzie oprócz zmian stawowych pojawiają się też i anomalie naczyniowe, w postaci między innymi zespołu Reynauda.
Nie każda zmiana zabarwienia skóry jednak może od razu sugerować zespół Reynauda. Należy go odróżnić od odmrożenia. Pojawia się ból o charakterze pieczenia, skóra jest barwy purpurowo-niebieskiej, ale towarzyszy temu również obrzęk zapalny, rumień. W zależności od stopnia odmrożenia, pojawić się mogą też i inne zmiany, również martwicze.
Kolejnym stanem, jaki może przypominać zespół Reynauda jest marmurkowatość. Skóra palców staje się niebieskawa, z widoczną drobną siateczką. W przypadku zaś akrocyjanozy, gdy skóra jest oziębiona przybiera barwę niebieskawą, zaś, gdy się ją ociepli wówczas purpurową. Brak jest fazy przejściowej między tymi kolorami. Nie ma zblednięcia. Towarzyszyć może temu czasem pojawianie się zmian troficznych na skórze.

Zespół Reynauda może współwystępować z:

Zapaleniem skórnomięśniowym - charakterystyczne w wynikach laboratoryjnych jest zwiększenie stężenia we krwi biochemicznych markerów uszkodzenia mięśni a także OB i CRP. W tkance łącznej w obrębie palców może występować osadzanie się kryształów wapnia, które przebijać mogą powierzchnię skóry.
Toczniem rumieniowatym układowym - tutaj charakterystycznymi cechami są: ból stawów, zmiany w obrębie błon śluzowych (nadżerki), zmiany narządowe, obecność przeciwciał przeciwjądrowych, charakterystyczny rumień w kształcie motyla na twarzy itd.
Zespołami nakładania, czyli schorzeniami, w których do czynienia mamy nieraz z kilkoma chorobami tkanki łącznej nakładającymi się na siebie.
Twardziną układową - powstaje ścienczenie skóry, zmniejszenie jej elastyczności wskutek zwiększenia w jej składzie włókien kolagenowych, a także zmiany narządowe: dotyczące przełyku i płuc itd. Zespół Reynauda może na kilka miesięcy lub lat poprzedzić wystąpienie twardziny.
Zespołem Sjögrena - tak samo jak w przypadku twardziny poprzedzić może go zespół Reynauda. Śluzówki są suche, występują zaburzenia połykania, pieczenie oczu, a także istnieje zwiększona skłonność do rozwoju chłoniaków.
Chorobami naczyń spowodowanymi urazem, kontaktem z chlorkiem winylu. Może też współistnieć u chorych leczonych lekami przeciwnowotworowymi jak bleomycyna czy winblastyna, chorobą Takayasu.
Przedawkowaniem lub niepożądanym działaniem leków - beta-blokerów.
W przypadku wykrycia guzów nadnerczy pheochromocytoma (barwiak) lub też rakowiaka - aczkolwiek występowanie tego typu nowotworu w nadnerczu jest rzadkie. Są to nowotwory hormonalnie czynne. Mogą przyczyniać się do rozwoju objawów zespołu Reynauda.
W dusznicy Prinzmetala, gdzie występuje skórcz tętnicy wieńcowej i przemijające niedokrwienie mięśnia sercowego, może łatwiej dochodzić do powstania zespołu Reynauda.
Rozwojowi objawów zespołu towarzyszy też paraproteinemia, czy też krioglobulinemia albo czerwienica.

Objawy przypominające zespół Reynauda mogą też pojawić się u chorego z dodatkowym żebrem - tzw. żebrem szyjnym. Do wykazania tej anomalii potrzebne jest zdjęcie RTG klatki piersiowej. Pomocny jest też w różnicowaniu tzw. test Adsona. Gdy jest dodatni, wówczas występuje zanik tętna na tętnicy promieniowej - chory musi przygiąć szyję do tyłu i obrócić ją w jeden z boków. Jest to objaw z ucisku naczynia, powstającego w wyniku rotacji szyi.

LECZENIE ZESPOŁU REYNAUDA

W przypadku, gdy do czynienia mamy z zespołem wtórnym Reynauda, powinno się leczyć chorobę podstawową. Służą ku temu różne leki immunosupresyjne, sterydy itd., w zależności od rodzaju choroby podstawowej. Natomiast ważne jest, aby chory dbał o odpowiednią temperaturę rąk. Nie powinien palić też papierosów. Nikotyna bardzo szkodliwie działa na mikrokrążenie. Widać to nawet patrząc na czas potrzebny, aby barwa opuszek palców powróciła do swojego naturalnego odcieniu - u palaczy czas ten jest nieporównywalnie dłuższy niż u osób niepalących. Jest, zatem niesłychanie ważne, aby zaprzestać palenia papierosów.

W ciężkich przypadkach potrzebne jest też leczenie farmakologiczne albo chirurgiczne. Pamiętać należy o możliwości wystąpienia zgorzeli palców ze względu na niedokrwienie. Lekami najczęściej stosowanymi są leki blokujące kanał wapniowy. Są to: nifedypina, nitrendypina, oraz diltiazem, aczkolwiek te pierwsze mają większe powinowactwo do naczyń niż diltiazem. Dodatkowo w użyciu są też leki rozluźniające naczynia krwionośne: prazosyna, nitrogliceryna w maści, fenoksybenzamina. Stosować też można metyldopę, oraz leki takie jak rezerpina czy też guanetydyna - te 2 ostatnie wpływają na zwiększenie krążenia obwodowego.
http://www.reumatologia24.pl/zespol_reynauda.htm

Istnieją też procedury chirurgiczne stosowane w leczeniu zespołu Reynauda i jego powikłań. Jedną z nich jest sympatektomia, stosowana, w celu zniesienia wpływu układu współczulnego na mikrokrążenie i skutkiem tego zniesienie objawów zespołu albo, gdy u chorego pojawiła się zgorzel palców, po prostu ich amputacja.

Tadeusz Markowski

Źródło, literatura uzupełniająca: "Reumatologia", John H. Klippel, Paul A. Dieppe, Fred F. Ferri, redakcja naukowa wydania polskiego - Leszek Szczepański.

[Iwona]

Niektórych ludzi, zwłaszcza młodsze kobiety, bolą palce u rąk i stóp oraz czubek nosa, kiedy pogoda jest zaledwie troszeczkę chłodniejsza. Również zanurzenie rąk lub stóp w zimnej wodzie powoduje ból, mrowienie, a na koniec drętwienie. Palce zmieniają barwę - najpierw stają się białe, a następnie sine...

Powtarzające się wystawianie na zimno koniuszków palców rąk i stóp sprawia, że stają się one trwale „pomarszczone". Podczas gdy na kończynach zachodzą powyższe zmiany wskutek spadku temperatury, ucieplenie reszty ciała pozostaje nie zmienione.

Powodem tej wybiórczej „nietolerancji zimna" nie są zaburzenia hormonalne, tak jak w przypadku osoby z niedoczynnością tarczycy, ale sprowokowany przez zimno skurcz małych tętniczek. Naczynia nie są zablokowane jak w miażdżycy, ale kurczą się i zamykają, gdy jest zimno. Natomiast po ogrzaniu kończyn skurcz tętniczek ustępuje i przywrócony zostaje normalny przepływ krwi.

Ta nieprawidłowa reakcja na zimno może być odrębnym zaburzeniem, nie związanym z żadnymi innymi objawami, i wtedy nazywa się chorobą Raynauda. Natomiast kiedy jest jednym z objawów podstawowej choroby autoimmunologicznej, takiej jak toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów lub twardzina, mówimy o zespole Raynauda.

Najlepszym postępowaniem (niezależnie od tego, czy mamy do czynienia z chorobą, czy z zespołem Raynauda) jest unikanie zimna zawsze wtedy, kiedy to jest możliwe.

Poniżej podajemy kilka praktycznych kroków, jakie możesz podjąć, aby ograniczyć niekorzystne wpływy:

1. Ubieraj się ciepło i osłaniaj ręce, kiedy wychodzisz na zewnątrz, na zimno. Noś rękawice, w których palce wzajemnie się ogrzewają, zamiast rękawiczek, w których każdy palec jest oddzielony. W czasie bardzo zimnej pogody noś buty wyściełane futerkiem lub misiem - czasem niezbędne mogą być skarpety lub obuwie ogrzewane bateryjnie.
2. Jeśli pozostawiłeś samochód na zewnątrz w zimową noc, włóż rękawiczki, zanim chwycisz za kierownicę.
3. Kiedy organizujesz przyjęcie, niech ktoś inny podaje mrożone napoje. A w sklepie poproś sprzedawcę o wyjęcie z lodówki mrożonych produktów, które chcesz kupić, lub włóż rękawiczki, zanim je weźmiesz do ręki.
4. Kup zmywarkę do naczyń (oszczędzi ręce).
5. Smaruj ręce nawilżającym kremem.
6. Unikaj leków blokujących receptory beta, jeśli to możliwe, ponieważ mogą prowokować skurcz małych tętniczek i zaostrzać objawy choroby Raynauda. Nie powinno się także stosować ergotaminy, która przerywa migrenowe bóle głowy, zwężając rozszerzone tętnice głowy, ponieważ wywiera ten sam efekt na inne tętnice i może pogarszać sytuację. Jeśli masz częste migreny, używaj zamiast niej izometeptenu.

Jeśli te środki zaradcze nie zmniejszają dolegliwości w chorobie Raynauda, potrzebujesz czegoś, co rozszerzyłoby naczynia krwionośne. Najlepsze i jedyne dostępne leki to środki hamujące kanał wapniowy. Jednym z najbardziej skutecznych leków jest nifedypina. Aby uzyskać dłuższą ulgę, przyjmuj codziennie rano tabletkę 30 mg tego preparatu. Nie spodziewaj się całkowitego ustąpienia objawów, nadal musisz unikać zimna, niemniej lek ten na pewno będzie pomagać. Jego niepożądane działania są stosunkowo niewielkie i polegają na pojawianiu się wypieków na twarzy, bólach głowy i obrzękach jednej lub obu nóg. Pamiętaj również aby skonsultować leczenie z lekarzem!


Źródło artykułu: I. Rosenfeld "Jak leczyć twoją chorobę? Która metoda jest najlepsza?"

[Ella]

Praca zawiera zbiór informacji o objawie Raynauda
http://www.viamedica.pl/gazety/gazetaT/ ... eks_art=79



BADANIE OBJAWU RAYNAUDA

Objaw Raynauda jest tak charakterystyczny, że u wielu chorych już na podstawie wywiadu można ustalić rozpoznanie. Ważne jest współwystępowanie chorób tkanki łącznej, m. in. właśnie takich jak zespół Marfana czy Ehlersa - Danlosa, czy objawów miażdżycy.
Należy również podkreślić znaczenie charakteru wykonywanej pracy (ekspozycja na warunki atmosferyczne, toksyny, np. metale ciężkie czy chlorek winylu, praca z urządzeniami wibracyjnymi, związana z powtarzającymi się mikrourazami dłoni). Podejrzenie wywołania objawu Raynauda mogą budzić również stosowane leki, jak ergotamina, betablokery lub przebyte urazy w okolicy obojczyka.

W badaniu fizykalnym dokonuje się oceny zabarwienia skóry dłoni i palców, zachowania się napływu krwi do łożyska naczyniowego skóry po jej uciśnięciu - objaw zblednięcia. Aby ocenić wydolność łuku tętniczego dłoni, posługujemy się prostym testem Allena. Polega on na obserwacji powrotu zabarwienia skóry po jej zblednięciu, przy naprzemiennie uciśniętych tętnicach: promieniowej i łokciowej. U każdego chorego badamy obecność tętna i szmerów naczyniowych na tętnicach kończyn górnych. Ważną dla rozpoznania informację można uzyskać, mierząc ciśnienie skurczowe na obu tętnicach ramiennych i obliczając różnicę pomiędzy nimi. U chorych tych należy wykluczyć ucisk na tętnicę podobojczykową przez dodatkowe żebro szyjne, obojczyk lub mięsień pochyły przedni. Służą do tego tzw. testy uciskowe. W próbie Adsona badający trzyma słuchawkę nad tętnicą podobojczykową w dole nadobojczykowym, natomiast drugą rękę na tętnicy promieniowej i poleca choremu wykonanie głębokiego wdechu i skrętu głowy. Zanik tętna i obecność szmeru nad tętnicą podobojczykową świadczy o ucisku tej tętnicy przez mięsień pochyły przedni lub dodatkowe żebro szyjne. Wywołanie tych objawów przez uniesienie (w płaszczyżnie czołowej) kończyny górnej zgiętej w łokciu do kąta prostego jest wynikiem ściśnięcia tętnicy podobojczykowej przez obojczyk i pierwsze żebro.

Badania nieinwazyjne
Najprostszym badaniem w warunkach labolatoryjnych jest pomiar temperatury palców. Na opuszkę palców przykłada się czujnik termometru termistorowego, po czym zanurza się dłoń w lodowatej wodzie na 30 sekund i ponownie dokonuje pomiaru temperatury. U osób zdrowych czas powrotu temperatury do wartości wyjściowej nie przekracza 10 minut, u chorych z objawem Raynauda czas ten jest znacznie wydłużony.

Dokonuje się również pomiaru ciśnienia skurczowego krwi tętnic palców. U podstawy palców umieszcza się mankiet do badania ciśnienia, a pomiaru dokonuje się przy użyciu prostego przepływomierza dopplerowskiego, pletyzmografu lub przepływomierza laserowego. Gradient pomiędzy ciśnieniem skurczowym na ramieniu a badanym na palcu u osób zdrowych jest mniejszy od 25 mmHg. Pomiary spoczynkowe mogą również wykazać różnicę ciśnień między palcami. Dużo czulszym badaniem jest jednak ocena ciśnienia palców po zanurzeniu dłoni w wodzie o temp. 10 lub 15 stopni Celcjusza. Spadek ciśnienia o co najmniej 30 mmHg przemawia za obecnooecią kurczu naczynia.

W celu rozpoznania objawu Raynauda wykonuje się także badania pletyzmograficzne. Ten typ badań opiera się na analizie kształtu krzywej fali tętna i pomiarze ciśnienia za pomocą specjalnego aparatu. Wyposażenie aparatu w mankiet napełniany lodowatą wodą pozwala także na przeprowadzenie testów oziębienia.

Badanie za pomocą laserowego przepływomierza dopplerowskiego (LDF). Jest to technika LDF polegająca na pomiarze zmiany częstotliwości fali światła laserowego odbitego od cząstek krwi poruszających się w obszarze 1 mm3. Pozwala tym samym na ocenę perfuzji skóry palców. U chorych z chorobą Raynauda przepływ spoczynkowy jest prawidłowy (lub tylko nieznacznie obniżony), natomiast wyrażnie jest zmniejszona szybkość poruszania się krwinek we włośniczkach. Drastyczne różnice, w porównaniu do osób zdrowych, pojawiają się po prowokacji termicznej, w teście oziębienia i ogrzewania skóry do temp. 44 stopni Celcjusza.

W diagnostyce różnicowej pomiędzy pierwotnym objawem Raynauda a zaburzeniami mikrokrążenia towarzyszącymi układowym chorobom tkanki łącznej, określanym jako tzw. wtórny objaw Raynauda, wykorzystywana jest kapilaroskopia . Jest prostą, nieinwazyjną, tanią metodą diagnostyczną pozwalającą obrazować zaburzenia mikrokrążenia w obrębie skóry i błon śluzowych. Zastosowanie technik powiększających, takich jak: oftalmoskopia, stereo-mikroskopia, fotomakrografia oraz cyfrowe systemy wideo znacznie rozszerza możliwości kapilaroskopii.
Najszersze zastosowanie znalazła kapilaroskopia naczyń wału paznokciowego wykonywana techniką mikroskopową. Wymaga użycia zwykłego mikroskopu świetlnego. W badaniach morfologicznych stosuje się powiększenia 5-100x. W celu zwiększenia przezierności nakłada się na skórę w badanej okolicy kroplę olejku. Wykorzystywany jest fakt, iż w tej okolicy naczynia włosowate mają przebieg równoległy do powierzchni skóry, co umożliwia oglądanie ich na całej długości. Zazwyczaj ocenie poddaje się cztery palce (od II do V) lub trzy palce (od III do V) obu dłoni. Pętle włośniczek można łatwo oglądać w łożysku paznokcia, gdyż przebiegają tu równolegle do powierzchni skóry, natomiast w pozostałych częściach ciała biegną prostopadle do niej i uwidacznia się jedynie szczyt pętli. Ocena morfometryczna obejmuje pomiar szerokości włośniczek, ich gęstości oraz kształtu. Do tego celu wykorzystuje się cyfrową obróbkę obrazu.
Większe możliwości oceny zapewnia kapilaroskopia dynamiczna, w której można mierzyć prędkość przepływu krwinek czerwonych w obrębie naczyń włosowatych. Skomputeryzowanie kapilaroskopii dynamicznej umożliwiło rejestrowanie prędkości przepływu przez dłuższy czas.

Przy zespole Raynauda wykonuje się również badania inwazyjne, do któych kwalifikuje się tylko chorych z zaawansowanym niedokrwieniem lub z nie gojącym się owrzodzeniem palców. Takim badaniem jest arteriografia, której celem jest uzyskanie obrazu zmian w tętnicach proksymalnych. Pozwala ona na wykrycie zwężenia, zamknięcia lub poszerzenia tętniakowatego tętnicy podobojczykowej.