Zespół CREST

Obrazek
Artykuły i linki do wiadomości medycznych.

Zespół CREST

Postprzez Iwona » Pn lut 22, 2010 13:38

Zespół CREST i choroby z nim współistniejące
Hanna Rywik
Klinika Dermatologiczna Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Zespół CREST (podtyp twardziny układowej z ograniczonymi stwardnieniami skóry, limited systemic scleroderma– lSSc) charakteryzuje niewielkie nasilenie procesów włóknienia w skórze i narządach wewnętrznych, przy jednocześnie wybitnie nasilonych zaburzeniach naczyniowych w postaci objawu Raynauda. Do objawów skórnych zespołu należy również występowanie telangiektazji oraz ognisk wapnicy. Znajduje to odbicie w nazwie zespołu, będącej akronimem słów: Calcinosis, Raynaud, Esophagus, Sclerodactylia oraz Telangiectasiae.

W klasyfikacji twardziny układowej zespół CREST wyodrębniono z uwagi na jego obraz kliniczny, występowanie charakterystycznego markera immunologicznego (przeciwciał przeciwcentromerowych – ACA) oraz zazwyczaj łagodny przebieg i lepsze rokowanie w porównaniu z pozostałymi
postaciami twardziny układowej. Główne zagrożenie dla chorych stanowi rozwój tętniczego nadciśnienia płucnego (u ok. 3–14%), obarczonego dużym ryzykiem zgonu.

Od wielu lat autorzy zwracają uwagę na częste współistnienie zespołu CREST z pierwotnie żółciową marskością wątroby (primary biliary cirrhosis – PBC), zespołem Sjögrena (Sjögren’s syndrome – SS), chorobami tarczycy, a ostatnio również z zaburzeniami słuchu. Analiza doniesień o jednoczesnym występowaniu wymienionych jednostek chorobowych nasuwa pytanie, czy jest to jedynie przypadkowe współistnienie, czy istnieje między tymi chorobami związek patogenetyczny?

Najwięcej zainteresowania budzi PBC, która jest chorobą autoimmunologiczną o nieznanej etiologii, charakteryzującą się obecnością przeciwciał przeciwmitochondrialnych(AMA), które często współistnieją z ACA.
W ostatnich latach podkreśla się występowanie immunologicznie niemego PBC (bez AMA), co rzuca nowe światło na możliwość istnienia patologii wątroby u chorych z zespołem CREST i wskazuje na konieczność monitorowania parametrów wątrobowych w tym zespole.
W badaniach nad związkiem PBC z chorobami autoimmunologicznymi stwierdzono najczęstsze współistnienie PBC z SS i zespołem CREST. Z kolei wśród osób z ACA obserwowano występowanie przede wszystkim przypadków zespołu CREST (70%), a w tej grupie blisko u połowy chorych dodatkowo współistnienie PBC i/lub SS. Wydaje się więc, że chorzy z zespołem CREST mogą należeć do spektrum zespołu klinicznego, obejmującego
wymienione jednostki chorobowe, które może łączyć wspólna etiopatogeneza.
Wyniki badań profilu immunologicznego w obu jednostkach chorobowych (PBC i zespołu CREST) wskazują na rolę komórek naturalnie cytotoksycznych (NK), które w zwiększonej liczbie stwierdza się w krążeniu oraz wątrobie i płucach chorych na PBC. Autorzy badający PBC sugerują,
że jest to choroba układowa, w której zmiany dotyczą płuc i prawdopodobnie także innych narządów.
Zespół CREST rzadko poddaje się oddzielnej analizie wbadaniach nad SSc. Przedstawione dane wskazują na celowość przeprowadzania diagnostyki w kierunku PBC w każdym przypadku zespołu CREST, co być może w przyszłości pozwoli wyjaśnić charakter związku między tymi chorobami.
ŻRÓDŁO
Obrazek
Avatar użytkownika
Iwona
Moderator
Moderator
 
Posty: 3343
Dołączył(a): Śr lis 04, 2009 17:51
Lokalizacja: Białystok

Postprzez » Pn lut 22, 2010 13:38

 

Re: ZESPÓŁ CREST

Postprzez Iwona » Wt lut 23, 2010 17:50

(...)Ograniczona forma twardziny zdaje się dotykać skórę palców i twarzy. Zmiany skórne i inne objawy choroby zdają się pojawiać wolniej niż w formie rozproszonej. Ze względy na charakterystyczny wzór kliniczny, który może pojawić się u pacjentów z ograniczoną formą twardziny, forma ta przyjęła nazwę złożoną z pierwszych liter jej powszechnych elementów (z języka angielskiego, nazwa używana także w Polsce ) - CREST. Pochodzi ona od angielskich słów:

C (Calsinosis) odnosi się do formowania się w skórze drobnych składowisk wapnia. Objawia się to w postaci twardych białawych obszarów w skórze, często pokrywających łokcie, kolana lub palce. Te twarde składowiska mogą być łagodne, zakażone, mogą odpadać samodzielnie lub wymagać usunięcia chirurgicznego. Jest to najmniej powszechna cecha wariantu twardziny, zwanego CREST.

R (Raynaud's phenomena) odnosi się do kurczy niewielkich żyłek dostarczających krew do palców u rąk i stóp, nosa, języka i uszu. Te obszary zmieniają kolor na niebieski, biały, następnie czerwony po eksponowaniu ich na znaczne zimno lub gorąco a czasem z powodu emocjonalnego załamania.

E (Esophagus) – choroba przełyku przy twardzinie jest charakteryzowana przez słabo funkcjonujące mięśnie około 2/3 dolnej części przełyku. Może to prowadzić do nienormalnie poszerzonego przełyku, co pozwala kwasom żołądkowym cofać się, co powoduje zgagę, zapalenie i potencjalne bliznowacenie. Może to w końcu doprowadzić do trudności z przemieszczaniem jedzenia z jamy ustnej do żołądka. Symptomy zgagi są silnie leczone u pacjentów z twardziną by uniknąć uszkodzenia przełyku.

S (Sclerodactyly) odnosi się do miejscowego pogrubienia i zwężenia skóry palców rąk lub nóg. Może to nadawać im “świecący” i odrobinę opuchnięty wygląd. Zwężenie może powodować znaczne ograniczenie ruchu palców u rąk i nóg. Zmiany skórne ogólnie postępują znacznie wolniej niż u pacjentów z formą rozproszoną twardziny.

T (Telangiectasias) to małe czerwone obszary, często widoczne na twarzy, rękach i jamie ustnej, za ustami. Miejsca te bledną przy nacisku i są to rozszerzone naczynia włosowate.

U pacjentów mogę występować różne wariacje CREST, np. CRST, REST, ST, itp. Pacjenci mogę również mieć „pokrywające się” choroby z cechami zarówno CREST jak i rozproszonej formy twardziny.(...)

źródło
Obrazek
Avatar użytkownika
Iwona
Moderator
Moderator
 
Posty: 3343
Dołączył(a): Śr lis 04, 2009 17:51
Lokalizacja: Białystok

Postprzez » Wt lut 23, 2010 17:50

 


Powrót do Publikacje medyczne

Kto przegląda forum

Użytkownicy przeglądający ten dział: Brak zidentyfikowanych użytkowników i 1 gość

cron