Skórne manifestacje chorób wątroby

[Iwonka]

http://www.czytelniamedyczna.pl/1354,sk ... esc-i.html

Wątroba jest największym endo- i egzokrynnym gruczołem człowieka, odgrywającym kluczową rolę w regulacji metabolizmu całego ustroju. U dorosłego stanowi 1/50 ciężaru ciała (10). Zbudowana jest z czterech podstawowych elementów strukturalnych: zrębu, naczyń, komórek wątrobowych i dróg żółciowych (9).
Podstawowe funkcje wątroby to między innymi:
1.Krwiotworzenie (w okresie płodowym i w niektórych stanach patologicznych u dorosłych).
2.Synteza:
a) tworzenie i wydzielanie żółci,
b) synteza białek osocza: albumin, heparyny, protrombiny, fibrynogenu.
3. Metabolizm i spichrzanie:
a) rozkład kwasów tłuszczowych, synteza i przemiana cholesterolu i fosfolipidów,
b) wytwarzanie mocznika i aminokwasów,
c) przetwarzanie cukrów,
d) rozkład estrogenów.
4. Czynność odtruwająca: synteza mocznika, sprzęganie z kwasem glukuronowym metabolitów wielu substancji chemicznych (hormony sterydowe, bilirubina, leki itd.) (32).
Schorzenia wątroby mają bardzo różnorodne objawy. Wielu zaburzeniom pracy wątroby towarzyszą rozmaite manifestacje skórne, rozpoczynając od najpowszechniejszego objawu jakim jest świąd skóry, obecny w wielu jednostkach chorobowych przebiegających z cholestazą, poprzez żółtaczkę do rozmaitych skórnych zmian patologicznych jak np. teleangiektazje w marskości wątroby (26). Nie jest jasne dlaczego konkretna choroba dotycząca komórki wątrobowej prowadzi do powstania takich a nie innych zmian w skórze. W chwili obecnej znane są tylko niektóre z elementów patogenetycznych. Wiele jednostek chorobowych uważanych za „typowe dermatologiczne” powoduje powstawanie zmian patologicznych również w wątrobie.
Praca niniejsza jest jedynie prezentacją manifestacji skórnych występujących w różnych jednostkach chorobowych przebiegających z zaburzeniami pracy wątroby, bez szczegółowego omawiania wszystkich cech charakterystycznych i symptomów chorobowych danej jednostki. Dokładne opisy wspominanych w tej pracy schorzeń znajdują się w podręcznikach interny i pediatrii.
Choroby wątroby przebiegające z objawami skórnymi można sklasyfikować na wiele sposobów.
Jeden z możliwych podziałów przedstawiono poniżej (podział według Knapika w modyfikacji własnej) (10):
1. Wrodzone lub nabyte defekty enzymatyczne:
1.1. zaburzenia przemiany bilirubiny (np. zespół Gilberta),
1.2. zaburzenia przemiany barwników pirolowych – porfirie, w tym porfiria skórna późna,
1.3. zaburzenia przemiany żelaza – hemochromatoza,
1.4. choroby spichrzeniowe – (spichrzenia glikogenu),
1.5. zaburzenia przemiany lipidów (hiperlipidemie, spichrzanie tłuszczów złożonych),
1.6. zaburzenia gospodarki miedzią (choroba Wilsona, choroba Menkesa).
2. Zapalenia wątroby:
2.1. wirusowe np. typu B i C i inne wirusy hepatotropowe,
2.2. bakteryjne (często prowadzące do rozwoju ziarniny swoistej i guzów jak w kile, gruźlicy, czy promienicy lub odczynów wątrobowych, na przykład w przebiegu boreliozy),
2.2. grzybicze,
2.3. choroby odczynowo-ziarniniakowe (sarkoidoza, mastocytoza układowa),
2.4. odczynowe zapalenie wątroby towarzyszące różnym chorobom innych narządów albo stanowiące reakcję na przerzuty nowotworowe rozrastające się w wątrobie,
2.5. wrodzone zapalenie wątroby u noworodków i dzieci (niedobór a-1 antytrypsyny).
3. Toksyczne uszkodzenie wątroby w ostrych zespołach polekowych i spowodowane lekami hepatotoksycznymi podawanymi przewlekle w leczeniu dermatoz.
4. Układowe choroby tkanki łącznej (toczeń układowy, sklerodermia, guzkowe zapalenie tętnic).
5. Łuszczyca.
6. Zaburzenia krzepnięcia.
7. Zmiany skórne w przebiegu marskości wątroby i nadciśnieniu wrotnym oraz innych przewlekłych chorobach wątroby.