Tętnicze nadciśnienie płucne

Jednostki, zespoły chorobowe mogące występować w przebiegu twardziny.

Tętnicze nadciśnienie płucne

Postprzez Margaret74 » Śr lip 07, 2010 13:38

Co to jest nadciśnienie płucne?
Nadciśnienie płucne jest rzadką chorobą,w której ciśnienie krwi w tętnicy płucnej wzrasta znacznie powyżej wartości prawidłowych. Ten wzrost ciśnienia jest następstwem zmian w ścianach sieci naczyń krwionośnych (tętnic płucnych). Stają się one grubsze i coraz mniej elastyczne, stanowiąc utrudnienie dla pompującej do nich krew prawej komory serca.
Nadciśnienie płucne to stan w którym średnie ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza wartość 25mm Hg.

U kogo występuje tętnicze nadciśnienie płucne?
Osoby w dowolnym wieku (najczęściej jednak między 30 a 50 rokiem życia).
Kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni.

Jak objawia się tętnicze nadciśnienie płucne?
Nie ma specyficznych objawów wskazujących na tętnicze nadciśnienie płucne.
Do głównych objawów należą:

* duszność
* zasłabnięcia i utraty przytomności
* zawroty głowy
* zmęczenie
* obrzęki
* ból w klatce piersiowej

Nasilenie dolegliwości zależy od stopnia wielkości zmian w naczyniach płucnych.

Łagodne nadciśnienie bywa zazwyczaj bezobjawowe.
Umiarkowana postać tętniczego nadciśnienia płucnego może manifestować się dusznością wysiłkową i łatwym męczeniem.
W przypadku ciężkiej postaci tętniczego nadciśnienia płucnego do obrazu klinicznego należą: duszność spoczynkowa, sinica, objawy niewydolności prawokomorowej serca, omdlenia, nagły zgon.


Uaktualniona klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego (Dana Point, 2008)

1. Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)

1.1. Idiopatyczne
1.2. „Dziedziczone”
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK-1, endoglina (z dziedziczną teleangiektazją krwotoczną lub bez niej)
1.2.3. Bez znanej przyczyny
1.3. Wywołane przez leki lub toksyny
1.4. W przebiegu wybranych chorób (APAH)
1.4.1. Choroby tkanki łącznej
1.4.2. Zakażenie HIV
1.4.3. Nadciśnienie wrotne
1.4.4. Wady wrodzone serca
1.4.5. Schistosomatoza
1.4.6. Przewlekłe niedokrwistości hemolityczne
1.5. Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków
1.6. Choroba zarostowa żył płucnych i/lub hemangiomatoza włośniczek płucnych

2. Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewej części serca

2.1. Zaburzenia czynności skurczowej
2.2. Zaburzenia czynności rozkurczowej
2.3. Wady zastawkowe

3. Nadciśnienie płucne w przebiegu chorób płuc i/lub hipoksji

3.1. Przewlekła obturacyjna choroba płuc
3.2. Śródmiąższowa choroba płuc
3.3. Inne choroby płuc z mieszanymi zmianami restrykcyjnymi i obturacyjnymi
3.4. Zaburzenia oddychania w czasie snu
3.5. Zaburzenia wentylacji pęcherzykowej
3.6. Przewlekła ekspozycja na duże wysokości
3.7. Wady rozwojowe

4. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

5. NP o niewyjaśnionym i/lub wieloczynnikowym patomechanizmie

5.1. Choroby układu krwiotwórczego: choroby rozrostowe szpiku, splenektomia
5.2. Choroby układowe: sarkoidoza, histiocytoza płucna z komórkami Langerhansa, limfangioleiomiomatoza (naczyniakowatość limfatyczna), neurofibromatoza, zapalenie naczyń.
5.3. Zaburzenia metaboliczne: choroba spichrzania glikogenu, choroba Gauchera, choroby tarczycy
5.4. Obturacja przez guz, włókniejące zapalenie śródpiersia, przewlekła niewydolność nerek leczona metodą dializy.

na podstawie Galiè et. al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2009 – nomenklatura jak w polskiej edycji w Kardiologia Polska, 2009,67, suppl.VII)

Czynniki ryzyka mogące doprowadzić do tętniczego nadciśnienia płucnego.

Leki i toksyny
Pewne: aminorex, fenfluramina, dexfluramina, toksyczny olej rzepakowy
Częste: amfetamina, L-tryptofan
Możliwe: metaamfetamina, kokaina, chemioterapia
Rzadkie: antydepresanty, doustne antykoncepcyjne, estrogeny

Czynniki demograficzne
Pewne: płeć
Możliwe: ciąża, HTA
Rzadkie: otyłość

Choroby towarzyszące
Pewne: HIV
Częste: nadciśnienie wrotne, choroby tkanki łącznej
Możliwe: choroby tarczycy, asplenia, zespół mieloproliferacyjny, anemia sierpowata, rzadkie choroby metaboliczne

Jak diagnozuje się tętnicze nadciśnienie płucne?

Podstawą każdego skutecznego leczenia jest szybka i prawidłowa diagnostyka. Wczesne wykrycie choroby umożliwia zatrzymanie lub spowolnienie postępów choroby we wczesnym stadium.

1. Podejrzenie tętniczego nadciśnienia płucnego

* objawy i badanie fizykalne
* badania skriningowe
* znaleziska incydentalne

2. Wykrycie tętniczego nadciśnienia płucnego

* EKG
* RTG klatki piersiowej
* echokardiografia

3. Określenie przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego

* testy czynnościowe płuc
* scyntygrafia
* CT
* angiografia

4. Ocena tętniczego nadciśnienia płucnego

* badanie krwi+immunologia
* test HIF
* USG brzucha
* test 6-minutowego marszu
* hemodynamika płucna


Monitorowanie i parametry prognostyczne u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym

Co należy monitorować, aby ustalić postęp choroby i efekt leczenia u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym:

* czynniki demograficzne
* charakterystyka hemodynamiczna
* wydolność fizyczna
* klasa czynnościowa NYHA
* Markery Biochemiczne (norepinefryna, endotelina1, kwas moczowy, BNP, TROPONINA)

Połączenie tych wszystkich elementów pozwoli ustalić rokowanie u chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym.

Parametry prognostyczne u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym:

* Kliniczne: klasa NYHA, klasa NYHA w trakcie leczenia, obecność objawów niewydolności prawokomorowej
* Obciążenie wysiłkowe: 6MWT, 6MWT w trakcie leczenia VO2
* Parametry echokardiograficzne
* Parametry hemodynamiczne MRAP (ciśnienie w przedsionku), MPAP (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej), CO (rzut minutowy serca), reakcja na wazodilatator w próbie ostrej, spadek PVR<30% po trzech miesiącach leczenia
* Biomarkery: kwas moczowy, BNP, troponina.

Klasyfikacja NYHA dla pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym

Pacjent z tętniczym nadciśnieniem płucnym bez ograniczenia wydolności fizycznej:
wysiłek fizyczny nie powoduje duszności, bólu w klatce piersiowej, zmęczenia i utraty przytomności.

Małe ograniczenie wydolności fizycznej: brak objawów w spoczynku, ale normalny wysiłek zwiększa duszność i inne objawy.

Znaczne ograniczenie wydolności fizycznej: brak objawów w spoczynku, objawy wywołane są przez wysiłki mniejsze niż przeciętne.

Nie może normalnie funkcjonować: objawy w spoczynku, niewydolność prawokomorowa.

Ośrodki zajmujące się leczeniem TNP w Polsce

Białystok
Klinika Kardiologii
M. Skłodowskiej-Curie 24A, 15-276 Białystok
tel. (85) 746 86 38, (85) 746 86 04

Bydgoszcz
Oddział Kardiologii z Zakładem Diagnostyki Kardiologicznej
Ujejskiego 75, 85-168 Bydgoszcz
tel. (52) 365 55 12

Gdańsk
Akademia Medyczna I Klinika Chorob Serca
ul.Debinki 7, Gdańsk
tel. (58) 349 25 04

Katowice
Górnosląski Ośrodek Kardiologiczny, II Klinika Kardiologii
ul.Ziołowa 45, Katowice Ochojec
tel. (32) 252 74 07

Kraków
Klinika Chorób Serca i Naczyń Szpital Jana Pawła II
ul.Prądnicka 80, Kraków
tel. (12) 614 22 87, (12) 614 34 87

Lublin
Oddział Kardiologi WSS im. Kardynała Wyszyńskiego
Al. Kraśnicka 100, 20-718 Lublin
tel. (81) 537 47 40

Łódź
Im. Biegańskiego, Klinika Kardiologii
ul.Kniaziewicza 1/5, Łódź
tel. (42) 251 60 15

Poznań
Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego im. K Marcinkiewicza AM, Klinika Kardiologii F
ul.Długa 1/2, Poznań
tel. (61) 854 90 00

Szczecin
SP WSZ Im. M. Skłodowskiej Curie
Arkońska 4, Szczecin
tel. (91) 813 91 15

Warszawa
Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc Klinika Chorób Wewnętrznych Klatki Piersiowej
ul. Płocka 26, Warszawa
tel. (22) 431 21 14, (22) 431 23 90

Warszawa
CSK MSWiA Klinika Kardiologii Inwazyjnej
ul Wołoska 137, Warszawa
tel. (22) 508 11 00

Warszawa
Wojskowy Instytut Medyczny Klinika Kardiologii
ul. Szaserów 128, Warszawa
tel. (22) 681 63 72

Wrocław
Wojewódzki Szpoital Specjalistyczny we Wrocławiu
ul.Kamieńskiego 73 A, Wrocław
tel. 0 608 519 162

Zabrze
Śląskie Centrum Chorób Serca,III Klinika Kardiologii
Szpitalna 2, Zabrze
tel. (32) 373 36 19

Zabrze
Szpital Specjalistyczny Klinika Kardiologii
Marii Curie-Skłodowskiej 10, Zabrze
tel. (32) 278 43 34

http://www.tetniczenadcisnienieplucne.pl/index.html
Avatar użytkownika
Margaret74
 

Postprzez » Śr lip 07, 2010 13:38

 

Re: Tętnicze nadciśnienie płucne

Postprzez Iwona » Cz lip 08, 2010 08:35

Nadciśnienie płucne u pacjentów z chorobami tkanki łącznej

Michał Ciurzyński, Piotr Bienias, Piotr Pruszczyk

Nadciśnienie płucne – definicja, klasyfikacja, patogeneza
Nadciśnienie płucne (NP) rozpoznaje się, gdy podczas bezpośredniego pomiaru hemodynamicznego średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi >25 mmHg w spoczynku lub >30 mmHg podczas wysiłku [1]. Aktualna klasyfikacja NP, obejmująca pięć głównych kategorii, jest zawarta w Tabeli I. Nadciśnienie płucne w przebiegu chorób tkanki łącznej to najczęściej tętnicze NP, w którym zmiany chorobowe dotyczą małych tętniczek płucnych. Jednakże w niektórych przypadkach w przebiegu chorób tkanki łącznej dochodzi do zmian chorobowych w miąższu płucnym, co wywołuje NP wtórne do uszkodzenia płuc. Nadciśnienie płucne jest groźnym powikłaniem chorób tkanki łącznej, takich jak: twardzina układowa, toczeń rumieniowaty układowy, mieszana choroba tkanki łącznej oraz, rzadziej, reumatoidalnego zapalenia stawów, zapalenia skórno-mięśniowego oraz zespołu Sjögrena [2].
Zmiany w łożysku płucnym w przebiegu NP prowadzą do wzrostu oporu płucnego oraz przeciążenia ciśnieniowego prawej komory serca. Odpowiedzią prawej komory na wzrost obciążenia następczego jest powiększenie jej jam oraz przerost ścian. Narastanie oporu płucnego podczas progresji choroby prowadzi do rozwoju prawokomorowej niewydolności serca, a w schyłkowym okresie może występować zespół małego rzutu i zgon [3].
W przebiegu tętniczego NP za wzrost obciążenia następczego prawej komory odpowiadają zmiany chorobowe w drobnych tętniczkach płucnych. Główną rolę patogenetyczną odgrywa dysfunkcja śródbłonka wyrażająca się upośledzeniem produkcji substancji wazodylatacyjnych, takich jak tlenek azotu (NO) czy prostacykliny, oraz nadmiernym wydzielaniem czynników kurczących naczynia: endoteliny-1 (ET-1) i tromboksanu A2. Morelli i wsp. stwierdzili podwyższone stężenie ET-1 u 10 osób z grupy 20 chorych z twardziną układową powikłaną NP. Autorzy nie wykazali jednak korelacji pomiędzy wysokością ciśnienia w tętnicy płucnej a stężeniem ET-1 [4]. Shen i wsp. stwierdzili podwyższone stężenie ET-1 u chorych z toczniem rumieniowatym powikłanym NP w porównaniu z chorymi bez NP [5]. W badaniach histopatologicznych u chorych z tętniczym NP stwierdza się przebudowę ścian tętniczek płucnych wywołaną proliferacją komórek śródbłonka, mięśni gładkich naczyń, zmianami zapalnymi oraz wtórnymi procesami zakrzepowymi. Obserwuje się także tzw. zmiany splotowate, uważane za patognomoniczne w przebiegu tętniczego NP [1]. U chorych z mieszaną chorobą tkanki łącznej wykazano nadmierną aktywację cytokin zapalnych uwalnianych z monocytów, mogących aktywować komórki śródbłonka [6]. Stwierdzono także podwyższenie stężenia trombomoduliny oraz czynnika von Willebranda u chorych z twardziną układową powikłaną NP [7, 8]. W patogenezie rozwoju tętniczego NP w przebiegu chorób tkanki łącznej rozważane są również mechanizmy autoimmunologiczne. Wykazano zwiększoną częstość występowania przeciwciał przeciw komórkom śródbłonka (aECA) u chorych z twardziną układową oraz ich związek z rozwojem NP w populacji chorych z toczniem rumieniowatym układowym [9, 10]. Stwierdzono również zależność pomiędzy występowaniem przeciwciał przeciw centromerom oraz przeciw histonom a powikłaniami sercowo-naczyniowymi u chorych z twardziną układową [11]. Inni autorzy, w grupie 92 chorych z twardziną układową, wykazali związek pomiędzy obecnością przeciwciał przeciw topoizomerazie II alfa a rozwojem NP [12].

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne NP rozwijającego się w przebiegu chorób tkanki łącznej nie różnią się od objawów występujących w jego innych postaciach. Głównym objawem podmiotowym jest postępujące ograniczenie tolerancji wysiłku spowodowane dusznością. W początkowym okresie choroby występuje duszność wysiłkowa, a następnie spoczynkowa. Chorzy zgłaszają ponadto osłabienie, kołatania serca, zasłabnięcia. W zależności od nasilenia NP stwierdza się unoszenie prawokomorowe, szmer niedomykalności trójdzielnej, a także w różnym stopniu wyrażone przedmiotowe objawy prawokomorowej niewydolności serca: obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby i śledziony oraz przesięki do jam ciała (opłucnej, otrzewnej i worka osierdziowego).

Epidemiologia i rokowanie
Ze wszystkich chorób tkanki łącznej NP najczęściej występuje w przebiegu twardziny układowej. Jest to choroba tkanki łącznej charakteryzująca się zmianami w mikrokrążeniu, masywnym odkładaniem się kolagenu oraz zjawiskami autoimmunologicznymi, z obecnością swoistych przeciwciał [13]. Równocześnie z zajęciem skóry rozwijają się rozległe zmiany włókniste w narządach wewnętrznych: sercu, płucach, nerkach i przewodzie pokarmowym. Stopień zaawansowania zmian w obrębie serca i płuc jest jednym z głównych czynników niekorzystnie wpływających na przebieg kliniczny i rokowanie u chorych z twardziną układową. Etiologia choroby nie jest dotychczas znana. W patogenezie twardziny układowej uwzględnia się kilka mechanizmów wpływających na jej rozwój, z których najważniejsze to: zmiany w małych naczyniach krwionośnych z uszkodzeniem śródbłonka i przewlekłym odczynem zapalnym, zaburzenia syntezy kolagenu, reakcje autoimmunologiczne, czynniki hormonalne [13, 14]. Twardzina układowa może występować w postaci z ograniczonymi stwardnieniami skóry (ang. limited scleroderma) lub w postaci z uogólnionymi stwardnieniami (ang. scleroderma diffusa). Uogólnioną postać twardziny stwierdza się w 12–15 przypadkach na milion na rok i jest ona 4-krotnie częstsza u kobiet niż u mężczyzn [13].
Steen i wsp. ocenili 953 chorych z uogólnioną postacią twardziny układowej. Istotne klinicznie zajęcie nerek wykazano u 177 (19%) chorych, objawowe zajęcie serca stwierdzono u 143 (15%) chorych, zmiany w płucach obserwowano u 151 (16%) badanych, a zmiany w układzie pokarmowym u 74 (8%) [15]. Ioannidis i wsp. w opublikowanej w 2005 r. metaanalizie obejmującej 1642 przypadki twardziny, zajęcie nerek wykazali u 173 (10,5%) chorych, objawowe zajęcie serca u 165 (10,1%), a objęcie procesem chorobowym płuc u 280 (31,7%) spośród 883 badanych, u których oceniono układ oddechowy [16].
Za rozwój NP w przebiegu twardziny układowej odpowiadają dwa główne mechanizmy patofizjologiczne: zmiany w naczyniach łożyska płucnego prowadzące do zwiększenia obciążenia następczego prawej komory oraz włóknienie płuc. Pierwszy z nich występuje częściej w twardzinie typu limited i powoduje tętnicze NP. Zwłóknienie płuc stwierdzane jest zazwyczaj w uogólnionej postaci choroby i jest przyczyną NP wtórnego do zajęcia płuc i hipoksemii [17].
W zależności od kryteriów rozpoznawania, badanej populacji oraz stosowanych metod diagnostycznych, NP stwierdza się u 5–50% chorych z twardziną [18]. Częstość występowania NP u chorych z twardziną układową przedstawia Tabela II.
Koh i wsp. wykazali NP u 17 (4,9%) spośród 344 chorych z twardziną [17]. Hachulla i wsp. opublikowali w 2005 r. prospektywne, wieloośrodkowe badanie oceniające częstość występowania NP w populacji francuskiej – wykazali NP u 47 (8%) spośród 599 chorych z twardziną poddanych badaniu echokardiograficznemu i cewnikowaniu serca [19]. Mukerjee i wsp., podczas cewnikowania serca, stwierdzili NP u 89 (12%) chorych z grupy 722 badanych z twardziną [18]. Battle i wsp., posługując się oceną doplerowską, wykazali NP u 12 (35%) z grupy 34 chorych z twardziną [20]. Również inni autorzy na podstawie pomiarów doplerowskich stwierdzili występowanie NP u 30–50% chorych z twardziną [14, 21, 22]. Wśród 56 chorych z twardziną układową diagnozowanych w naszym ośrodku, NP w ocenie echokardiograficznej (TVPG >30 mmHg) stwierdzono u 16 badanych (28%). Należy jednak pamiętać, że ostateczne rozpoznanie tętniczego NP opiera się na wynikach pomiarów oporu płucnego uzyskanych podczas cewnikowania prawego serca.
Do czasu wprowadzenia do praktyki klinicznej inhibitorów ACE najczęstszą przyczyną zgonu chorych z twardziną układową były przełomy nerkowe w przebiegu postępującej niewydolności nerek. Obecnie czynnikiem najbardziej obciążającym rokowanie jest NP. Tętnicze NP oraz włóknienie płuc są przyczyną ponad 50% zgonów chorych z twardziną układową [23].
W pracy Koha i wsp. oceniono 17 chorych z NP w przebiegu twardziny układowej. U 4 chorych poddanych bezpośredniemu pomiarowi hemodynamicznemu średnia wartość skurczowego ciśnienia w tętnicy płucnej wynosiła 68±24 mmHg. W grupie pozostałych 13 chorych średnia wartość skurczowego ciśnienia w prawej komorze oceniona metodą doplerowską wynosiła 53±13,8 mmHg. Z całej badanej grupy 14 chorych zmarło z powodu prawokomorowej niewydolności serca wtórnej do NP. Średni czas przeżycia od momentu rozpoznania NP wynosił 12 mies. (95% CI 4–40) [17]. W cytowanej już pracy Mukerjee i wsp. poddano analizie 722 chorych z twardziną. Rozpoznanie NP ustalono podczas cewnikowania serca u 89 (12%) chorych. Przeżycie roczne badanych z NP wynosiło 81%, 2-letnie 63%, a 3-letnie 56%, mimo że u wszystkich chorych prowadzono leczenie NP zgodnie z obowiązującymi standardami [18]. U chorych z NP w przebiegu twardziny układowej stwierdzono wyższe ryzyko zgonu niż u chorych z idiopatycznym NP. Kawut i wsp. porównali 22 chorych z NP w przebiegu twardziny i 33 chorych z idiopatycznym NP. Parametry hemodynamiczne i stosowane leczenie nie różniły się pomiędzy grupami. Roczne przeżycie chorych z twardziną układową wynosiło 55%, a chorych z idiopatycznym NP 84% [24].
U chorych z toczniem rumieniowatym układowym NP stwierdza się nieco rzadziej niż u chorych z twardziną, bo w 4–14% przypadków. Całkowita śmiertelność w tej grupie chorych wynosi 25–50% w ciągu 2 lat od rozpoznania NP [25]. Li i wsp. ocenili 419 chorych z toczniem rumieniowatym. Nadciśnienie płucne stwierdzono u 18 (4,3%) z nich. W ciągu obserwacji trwającej średnio 23,6 mies. zmarło 4 (22%) chorych z NP [26]. W grupie 117 chorych z toczniem Johnson i wsp. stwierdzili NP u 16 chorych (14%) [27]. Simonson i wsp. wykazali NP u 5 (14%) z grupy 36 chorych z toczniem. Po 5 latach obserwacji częstość NP wzrosła do 43% chorych z tej grupy [28].
Nadciśnienie płucne występuje także w przebiegu mieszanej choroby tkanki łącznej. Na podstawie pojedynczych doniesień uważa się, że częstość NP w tej grupie chorych może sięgać aż 50% [29]. Dawson i wsp. poddali analizie 146 chorych z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Stwierdzili oni tętnicze NP u 21% chorych, u kolejnych 6% chorych wykazali NP w przebiegu uszkodzenia miąższu płuc [30]. Opisywano także przypadki NP u chorych z zapaleniem skórno-mięśniowym oraz zespołem Sjögrena [2].

Diagnostyka
Echokardiografia przezklatkowa (TTE) jako metoda nieinwazyjna oraz łatwo dostępna jest badaniem przesiewowym w diagnostyce NP, a także służy do monitorowania postępu choroby u chorych z już rozpoznanym NP. Zalecane jest coroczne wykonywanie badania echokardiograficznego w celu wykrycia NP u bezobjawowych chorych z twardziną układową i u objawowych chorych z innymi schorzeniami tkanki łącznej [2].
Przy zastosowaniu techniki doplerowskiej możliwy jest dokładny pomiar prędkości fali zwrotnej w razie istnienia niedomykalności zastawki trójdzielnej. Posługując się równaniem: RVSP = 4v2 + RAP, gdzie: RVSP – skurczowe ciśnienie w prawej komorze (ang. right ventricular systolic pressure), v – maksymalna prędkość fali niedomykalności trójdzielnej, RAP – ciśnienie w prawym przedsionku (ang. right atrial pressure), można wiarygodnie ocenić skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej, które przy braku zwężenia drogi odpływu jest równe skurczowemu ciśnieniu w prawej komorze [1]. Za NP w ocenie echokardiograficznej uważa się podwyższenie RVSP >36 mmHg (dodając prawidłowe ciśnienie w prawym przedsionku – 5 mmHg), co odpowiada prędkości fali niedomykalności trójdzielnej >2,8 m/s [1]. Metoda ta – jako nieinwazyjna, precyzyjna, dość łatwa do przeprowadzenia – na stałe weszła do metodyki badania echokardiograficznego. Przy użyciu doplera ciągłego falę zwrotną niedomykalności trójdzielnej można zarejestrować u ponad 90% chorych z NP. W porównaniu z bezpośrednim pomiarem ciśnienia w tętnicy płucnej średni błąd w ocenie echokardiograficznej wynosi 5–9 mmHg [31]. Curie i wsp. na materiale 111 chorych z zarejestrowaną echokardiograficznie falą zwrotną niedomykalności trójdzielnej stwierdzili ścisłą korelację z pomiarami inwazyjnymi (r=0,96) [32]. W grupie 33 chorych z twardziną układową poddanych cewnikowaniu serca w celu oceny skurczowego ciśnienia w prawej komorze Denton i wsp. wykazali wysoką korelację z oceną doplerowską (r=0,83; p <0,001) [33].
Badania czynnościowe płuc oraz gazometria krwi tętniczej są przydatne w diagnostyce zajęcia płuc procesem chorobowym. U chorych z NP w przebiegu chorób tkanki łącznej zazwyczaj stwierdza się obniżenie zdolności dyfuzyjnej dla tlenku węgla (DLco) do 40–80% wartości należnej oraz niewielkiego lub średniego stopnia zmniejszenie objętości oddechowej [2].
W celu dokładnego obrazowania tkanki płucnej i wykrycia zmian włóknistych w przebiegu chorób układowych wykorzystuje się tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości. W ostatnich latach do diagnostyki kardiologicznej na stałe weszło oznaczanie stężenia peptydów natriuretycznych typu A i B (ANP i BNP). Peptyd BNP jest uwalniany z kardiomiocytów komór serca w wyniku ich nadmiernego rozciągnięcia (co ma miejsce przy przeciążeniu objętościowym i ciśnieniowym). Podwyższone stężenia BNP stwierdzono u chorych z lewokomorową niewydolnością serca, a także z pierwotnym NP, ostrą zatorowością płucną oraz przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym [34]. Co bardzo istotne, oprócz wartości diagnostycznej, stwierdzono także istotne znaczenie rokownicze podwyższonego stężenia BNP [35].
W pojedynczych pracach wykazano zwiększenie stężenia BNP u chorych z twardziną. Mukerjee i wsp. poddali analizie 49 chorych z twardziną układową. U 23 z nich na podstawie pomiarów hemodynamicznych stwierdzono NP. W całej badanej grupie oznaczono stężenie N-końcowego fragmentu peptydu natriuretycznego typu B (NT-proBNP). Średnie stężenie NT-proBNP u 23 chorych z NP wynosiło 3365 pg/ml vs 347 pg/ml u chorych bez NP. Co bardzo interesujące, wykazano istotne korelacje między stężeniem NT-proBNP a wartością średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (r=0,53; p <0,05) oraz wartością całkowitego oporu płucnego (r=0,49; p <0,05) [36].
Wyniki interesujących badań opublikowali Emdin i wsp. Ocenili oni 28 chorych z twardziną układową, w tym 11 z NP. W całej badanej grupie stwierdzono wyższe stężenie BNP niż w grupie kontrolnej (163±47 vs 8±1 pg/ml, p <0,001). Dodatkowo, 11 chorych z NP charakteryzowało się wyższą wartością BNP niż pozostałych 17 chorych bez NP (344±86 vs 30±7 pg/ml, p <0,001). Stwierdzono ponadto istotną korelację pomiędzy skurczowym ciśnieniem w tętnicy płucnej ocenianym metodą echokardiograficzną a stężeniem BNP (r=0,58; p=0,004) [14]. W badaniach własnych w grupie 56 chorych z twardziną układową stwierdziliśmy istotnie wyższe średnie stężenie NT-proBNP niż u badanych z grupy kontrolnej (317,9±781 vs 60,9±44,5 pg/ml, p <0,001). Ponadto wykazaliśmy istotną statystycznie korelację pomiędzy stężeniem NT-proBNP a wysokością ciśnienia w tętnicy płucnej w ocenie echokardiograficznej (r=0,33; p=0,03).
Dla ostatecznego potwierdzenia NP, oceny jego ciężkości oraz w celu wykluczenia istotnego podwyższenia ciśnienia późnorozkurczowego w lewej komorze zalecane jest wykonanie cewnikowania prawej części serca. Podczas cewnikowania wskazane jest wykonanie ostrego testu hemodynamicznego w celu oceny reaktywności naczyń płucnych i kwalifikacji do ewentualnego leczenia antagonistami kanałów wapniowych. Ostrą próbę hemodynamiczną wykonuje się z podaniem substancji silnie rozszerzającej naczynia płucne: tlenku azotu wziewnie lub coraz rzadziej prostacykliny lub adenozyny i.v. Za dodatni wynik testu uważa się zmniejszenie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej o >10 mmHg oraz średnie ciśnienie w tętnicy płucnej <40 mmHg przy niezmienionym lub zwiększonym rzucie serca [1]. Chorych z dodatnim ostrym testem hemodynamicznym można bezpiecznie poddać leczeniu antagonistami kanałów wapniowych.

Leczenie
Chorzy z NP w przebiegu chorób układowych, oprócz leczenia NP, wymagają także swoistego postępowania i monitorowania przebiegu choroby podstawowej. Leczenie immunosupresyjne i sterydoterapia, obarczone wieloma działaniami niepożądanymi, stanowią istotną składową postępowania u niektórych chorych. Znacznie mniej wiadomo o korzyściach z leczenia doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi u chorych z NP w przebiegu chorób tkanki łącznej niż u chorych z idiopatycznym NP, jednak leczenie to jest zalecane w tej grupie [1, 2]. W piśmiennictwie światowym nie ma wystarczających dowodów na skuteczność antagonistów kanałów wapniowych u chorych z NP w przebiegu chorób układowych. Leczenie to może być niekorzystne dla chorych ze względu na efekt inotropowo ujemny tej grupy leków. Próbę leczenia doustnego antagonistami kanałów wapniowych należy zastosować tylko u bardzo niewielkiej grupy chorych z dodatnim ostrym testem hemodynamicznym w trakcie cewnikowania serca. Mukerjee i wsp. w grupie 134 chorych z NP w przebiegu twardziny wykonywali cewnikowanie serca z ostrym testem hemodynamicznym. Na podstawie oceny reaktywności naczyń tylko 3 chorych zakwalifikowano do leczenia antagonistami kanałów wapniowych. Po 3 mies. leczenia u żadnego z nich nie utrzymywał się korzystny efekt hemodynamiczny terapii [18]. Podobne wyniki uzyskali Sitbon i wsp. [37].
Ostatnie lata przyniosły burzliwy rozwój swoistej farmakoterapii NP. Wprowadzono do leczenia szereg substancji poprawiających rokowanie u chorych z tętniczym NP, również w przebiegu chorób układowych. Syntetyczna prostacyklina i analogi prostacykliny charakteryzują się silnym działaniem wazodylatacyjnym oraz antyproliferacyjnym na śródbłonek tętniczek płucnych. Ich przydatność w leczeniu chorych z NP wykazano w wielu badaniach klinicznych. Badesch i wsp. opublikowali pracę, w której ocenili 111 chorych z NP w przebiegu twardziny układowej. Chorych randomizowano do leczenia epoprostenolem (syntetyczną prostacykliną podawaną w ciągłej infuzji dożylnej). Grupa kontrolna otrzymywała leczenie konwencjonalne. Po 12 tygodniach obserwacji stwierdzono istotną statystycznie poprawę wydolności wysiłkowej oraz parametrów hemodynamicznych wśród chorych leczonych epoprostenolem [38]. Oudiz i wsp. poddali ocenie 90 chorych z NP w przebiegu twardziny układowej, tocznia rumieniowatego i mieszanej choroby tkanki łącznej. Badanych randomizowano do grupy leczonej treprostinilem (podskórnie podawanym analogiem prostacykliny) lub placebo. Po trwającej 12 tygodni obserwacji wykazano istotną statystycznie poprawę wydolności wysiłkowej i parametrów hemodynamicznych w grupie leczonej treprostinilem w porównaniu z grupą otrzymującą placebo [39]. Olschewski i wsp. wykazali skuteczność leczenia wziewnym analogiem prostacykliny – iloprostem – w grupie 203 chorych z NP (17% w przebiegu chorób tkanki łącznej) [40]. Galie` i wsp. poddali analizie 130 chorych z NP, pośród których u 13 (10%) przyczyną NP były choroby tkanki łącznej. Chorych randomizowano do leczenia beraprostem, który jest syntetycznym analogiem prostacykliny podawanym doustnie, i placebo. Po 12 tygodniach obserwacji stwierdzono poprawę wydolności wysiłkowej u chorych leczonych baraprostem [41]. W podobnym badaniu Barst i wsp. ocenili 116 chorych z NP (10% w przebiegu chorób tkanki łącznej) randomizowanych do leczenia beraprostem i placebo. W grupie leczonej aktywnie autorzy wykazali poprawę wydolności wysiłkowej po 3 i 6 mies. leczenia, jednak korzystny efekt znikał po 9 i 12 mies. terapii [42].
Kolejną grupą leków stosowaną w swoistym leczeniu NP są antagoniści endoteliny-1. Rubin i wsp. ocenili 144 chorych z NP leczonych bosentanem (doustnym antagonistą endoteliny-1). U 42 (29%) badanych NP wystąpiło w przebiegu chorób tkanki łącznej. Po 16 tygodniach obserwacji wykazano istotną statystycznie poprawę wydolności wysiłkowej u chorych leczonych bosentanem w porównaniu z grupą otrzymującą placebo [43]. Stwierdzono także korzystne działanie sitaksentanu (selektywnego antagonisty endoteliny) u chorych z NP w przebiegu chorób tkanki łącznej [44].
W ostatnich latach wykazano również skuteczność sildenafilu (inhibitora fosfodiesterazy 5) w leczeniu chorych z NP w przebiegu chorób tkanki łącznej. Galie` i wsp. randomizowali 278 chorych z NP do leczenia sildenafilem lub placebo. U 84 (30%) chorych NP występowało w przebiegu chorób tkanki łącznej. Po 12 tygodniach obserwacji stwierdzono poprawę wydolności wysiłkowej oraz parametrów hemodynamicznych u chorych leczonych aktywnie [45].
W najbardziej zaawansowanych postaciach tętniczego NP w przebiegu chorób tkanki łącznej należy rozważyć możliwość leczenia zabiegowego (septostomia przedsionkowa) lub chirurgicznego (przeszczepienie płuc).

Podsumowanie
Wraz z rozwojem nowoczesnych metod diagnostycznych patologiczne zmiany w krążeniu płucnym w przebiegu chorób układowych są coraz lepiej poznane. Nadciśnienie płucne stanowi częste powikłanie chorób tkanki łącznej, zazwyczaj rozwija się powoli, przez długi okres może nie dawać objawów klinicznych, ale często ma najistotniejszy wpływ na rokowanie. Osoby z chorobami tkanki łącznej powinny być poddawane systematycznym badaniom w kierunku NP. Współczesne metody diagnostyczne pozwalają na wczesną identyfikację chorych z NP, objęcie ich kompleksową opieką medyczną oraz włączenie leczenia niejednokrotnie poprawiającego rokowanie.
źródło
Obrazek
Avatar użytkownika
Iwona
Moderator
Moderator
 
Posty: 3282
Dołączył(a): Śr lis 04, 2009 17:51
Lokalizacja: Białystok

Re: Tętnicze nadciśnienie płucne

Postprzez Margaret74 » Pn mar 14, 2011 08:19

Pozytywna opinia dla nowego leku na nadciśnienie tętnicze

Rasilamo, produkowany przez Novartis to nowość zatwierdzona przez Europejską Agencję Leków (EMA). Jest to preparat hipotensyjny łączący aliskiren i amlodypin, które podawane osobno, dla części pacjentów nie były skuteczne.

"Cieszymy się z decyzji EMA ponieważ oznacza ona, że Rasilamlo będzie mógł wkrótce stać się dostępny dla pacjentów w Unii Europejskiej, którzy potrzebują złożonej terapii do skutecznej kontroli nadciśnienia tętniczego", powiedział David Epstein, szef dywizji Novartis Pharmaceuticals. "Novartis doskonale rozumie złożone potrzeby pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i jest zdeterminowany prowadzić dalsze badania oraz opracowywać nowoczesne i skuteczne terapie".

Aliskiren to pierwszy preparat z nowej grupy leków hipotensyjnych, którego działaniem jest hamowanie reniny. Preparat, mimo niskiej biodostępności (ok. 3%), wykazuje długi okres półtrwania – 20 – 40 godz., czego efektem jest skuteczna hipotensja w ciągu doby. Aliskiren zmniejsza aktywność reninową osocza u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym o ok 50 – 80%.

Drugą substancją czynną specyfiku firmy Novartis jest anatgonista wapnia – amlodypina. Jest to pochodna dihydropirydyny o długim okresie półtrwania (35 – 46 godz.). Jako bloker kanału Ca, III generacji, charakteryzuje się łagodnym początkiem działania hipotensyjnego, długotrwałym efektem hipotensyjnym przekraczającym 24 godziny oraz osiąganiem równomiernego stężenia leku we krwi.

Antagonistów wapnia zalicza się do preparatów stosowanych w monoterapii łagodnego i umiarkowanego nadciśnienia tętniczego obok diuretyków, beta-blokerów, alfa-blokerów, inhibitorów konwertazy oraz antagonistów receptorów angiotensyny II. Badania kliniczne wykazały korzystny wpływ amlodypiny na regresję przerostu mięśnia lewej komory serca oraz cofanie rozwoju niekorzystnych zmian w układzie krążenia.

Rasilamo zatwiedziła FDA (Food & Drug Administration) w marcu 2007 roku, natomiast w Europie zarejsetrowany został w sierpniu 2007 roku.

ŹRÓDŁO
Avatar użytkownika
Margaret74
 

Re: Tętnicze nadciśnienie płucne

Postprzez Grażyna » Pt wrz 30, 2011 15:12

Avatar użytkownika
Grażyna
 

Re: Tętnicze nadciśnienie płucne

Postprzez Margaret74 » Pt wrz 30, 2011 16:07

to nie taka nowość Grażynko ponieważ bosentan -substancja czynna leku-już dawno wskazany jest w leczeniu tego typu TNP-problemem dla pacjentów jest zaporowa cena niestety :?
Avatar użytkownika
Margaret74
 

Re: Tętnicze nadciśnienie płucne

Postprzez Margaret74 » Śr paź 26, 2011 16:52

Okazuje się ,że bosentan może uszkadzać wątrobę i wcale taki nowy już nie jest -nowością jest ambrisentan,nie nosący ze sobą takich skutków ubocznych ;niestety nadal leki te nie są refundowane-na ten temat trwa ciągła debata-kalkulowane kosztów samej refundacji ,jak i korzyści wynikającej z efektywnego leczenia,ale po kolei;

Co to jest tętnicze nadciśnienie płucne (TNP)? W jaki sposób się objawia? Na czym polega? U kogo występuje? Ja je rozpoznać i leczyć?

Co to jest tętnicze nadciśnienie płucne (TNP)?
Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest rzadką chorobą płuc, w której ciśnienie krwi w tętnicy płucnej wzrasta znacznie powyżej wartości prawidłowych, a przyczyną wzrostu ciśnienia jest postępująca przebudowa tętniczek płucnych przypominająca proces nowotworowy. Ściany tętniczek stają się coraz grubsze a – co najważniejsze - ich światło staje się coraz węższe. W wielu przypadkach nie wiadomo, jaki czynnik wywołuje wspomniane zmiany tętnic płucnych.

W jaki sposób objawia się tętnicze nadciśnienie płucne?
Pierwszym i głównym objawem jest duszność (uczucie braku powietrza, "zadyszka”), występująca zwłaszcza przy wysiłku.
Inne symptomy pojawiają się wraz z rozwojem choroby:
• Zmęczenie i ogólne wyczerpanie
• Zawroty głowy
• Omdlenia
• Ucisk lub ból w klatce piersiowej, zwłaszcza przy wysiłku
• Puchniecie kostek lub nóg – obrzęki
• Szybki lub nieregularny puls

Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego powinno być rozpoczęte możliwie najszybciej, dlatego bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie. Jest to jednak bardzo trudne ze względu na charakter objawów, które mogą towarzyszyć także wielu innym schorzeniom, a także pojawianie się tych objawów dopiero w zaawansowanej postaci choroby. Z tego powodu postawienie właściwej diagnozy zajmuje czasem wiele miesięcy, a nawet lat.

Na czym polega tętnicze nadciśnienie płucne?
Wzrost ciśnienia wynika z tego, że krew nie może swobodnie przepływać przez naczynia krwionośne w płucach.
Może to być spowodowane zwężeniem światła tętniczek płucnych w związku :
• ze skurczem mięśni wchodzących w skład ściany naczynia ("wazokonstrykcją”);
• przerostem ich warstwy mięśniowej ale przede wszystkim przewagą mnożenia się (proliferacji) komórek wewnętrznej ściany naczynia (tzw. śródbłonka) nad ich naturalnym obumieraniem (apoptozą);
• obrzękiem ściany naczyń krwionośnych, wywołanym stanem zapalnym;
• tworzeniem się małych skrzepów krwi w drobnych naczyniach płuc.

U kogo występuje tętnicze nadciśnienie płucne?
Nadciśnienie Płucne może rozwinąć się u noworodków, dzieci i dorosłych obu płci. Tętnicze nadciśnienie płucne występuje u osób w dowolnym wieku, najczęściej jednak między 30 a 50 rokiem życia. W młodszych grupach wiekowych kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Co może doprowadzić do tętniczego nadciśnienia płucnego?
W około połowie przypadków nie znajdujemy przyczyny rozwoju TNP (idiopatyczne TNP). U niewielkiej części pacjentów wywiad rodzinny i/lub obecność mutacji zwłaszcza genu BMPRII wskazują na dziedziczne podłoże choroby. Do najczęstszych czynników ryzyka rozwoju TNP zalicza się także choroby układowe tkanki łącznej (tzw. kolagenozy), zwłaszcza sklerodermię. Również infekcja wirusem HIV oraz nadciśnienie wrotne mogą uruchomić rozwój TNP. Należy podkreślić, że ani obecność mutacji genetycznej, ani pojawienie się czynników ryzyka nie oznacza, że TNP się rozwinie. Przeciwnie, pojawi się ono jedynie u około 20% osób z nieprawidłowym genem, i około 10% chorych ze sklerodermią oraz znacznie rzadziej w związku z innymi znanymi lub podejrzewanymi czynnikami ryzyka, które wymieniono poniżej

Choroby towarzyszące
Pewne: HIV
prawdopodobne: nadciśnienie wrotne, choroby tkanki łącznej
Możliwe: choroby tarczycy, asplenia, zespół mieloproliferacyjny, anemia sierpowata, rzadkie choroby metaboliczne

Czynniki ryzyka mogące doprowadzić do tętniczego nadciśnienia płucnego:
Leki i toksyny
pewne: aminorex, fenfluramina, dexfluramina, toksyczny olej rzepakowy
prawdopodobne: amfetamina, L-tryptofan
możliwe: metaamfetamina, kokaina, chemioterapia

i[]Jak można rozpoznać tętnicze nadciśnienie płucne?[/i]
Lekarze wykorzystują szereg testów diagnostycznych – niektóre z nich pomagają w wykluczeniu innych chorób, o podobnych symptomach. Po wstępnych badaniach przeprowadzane są dalsze testy, w tym ocena funkcji płuc, testy wydolnościowe i badanie krwi.

EKG (elektrokardiogram) Pozwala on zmierzyć liczbę uderzeń serca i wskazać, czy dana cechy sugerujące osoba przeciążenie jednej lub więcej z jam serca . W przypadku zaawansowanego tętniczego nadciśnienia płucnego EKG może wykazać przerost prawej koczęści serca (przdsionka i komory).

RTG klatki piersiowej Na zdjęciu klatki piersiowej można rozpoznać, czy jamy prawej części serca lub tętnice płucne są powiększone. Niestety we wczesnej fazie choroby zmiany te zwykle nie są uchwytne. Dzięki prześwietleniu można także wyeliminować niektóre inne choroby płuc i serca prowadzące do duszności.

Echokardiogram - metoda Dopplera Dzięki falom dźwiękowym, w badaniu tym lekarz uzyskuje ruchomy obraz serca. Pozwala on ocenić wielkość i kształt serca i jego prace, a także na podstawie prędkości przepływu krwi między jamami serca w przybliżeniu określić ciśnienie krwi w tętnicy płucnej. Badanie to jest najcenniejszym nieinwazyjnym testem umożliwiającym zbliżenie się do rozpoznania tętniczego nadciśnienia płucnego, i ewentualną ocenę stopnia zaawansowania choroby.
Cewnikowanie prawej części serca- Badanie to jest rozstrzygające dla potwierdzenia rozpoznania tętniczego nadciśnienia płucnego. Umożliwia ono dokładne zmierzenie ciśnienia krwi w prawej komorze i prawym przedsionku serca oraz w tętnicach płucnych. Dzięki temu badaniu lekarz może sprawdzić, czy prawa strona serca prawidłowo pompuje krew, i czy lewa strona serca prawidłowo ją odbiera. Przeciętnie, średnie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych u osoby zdrowej w spoczynku wynosi 14 mm Hg. Do rozpoznania TNP konieczne jest m.in. potwierdzenie, iż wartość ta przekracza 25 mm Hg.

Jak diagnozuje się tętnicze nadciśnienie płucne?
Ponieważ objawy są niecharakterystyczne, może to prowadzić do błędnego rozpoznania i leczenia. Dlatego diagnostykę w kierunku tętniczego nadciśnienia płucnego należy przeprowadzić zawsze, gdy pacjent ma objawy nasuwające podejrzenia, dla których nie ma innej przyczyny.

Schemat diagnozowania TNP?
1. Podejrzenie tętniczego nadciśnienia płucnego
 objawy i badanie fizykalne
 badania skriningowe
 znaleziska incydentalne

2.Poszukiwanie pośrednich cech tętniczego nadciśnienia płucnego
 EKG
 RTG klatki piersiowej
 echokardiografia
 cewnikowanie prawego serca

4.Określenie przyczyn nadciśnienia płucnego
 testy czynnościowe płuc
 scyntygrafia
 CT
 angiografia

5. Diagnostyka różnicowa w obrębie tętniczego nadciśnienia płucnego
 badanie krwi w kierunku chorób tkanki łącznej
 test HIV
 USG brzucha
 Inne, zależnie od obrazu klinicznego.

Czy istnieją różne rodzaje tętniczego nadciśnienia płucnego?
Tętnicze nadciśnienie płucne jest klasyfikowane na podstawie wywołujących je przyczyn.
1. Z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym mamy do czynienia wtedy, gdy nie można stwierdzić żadnej oczywistej przyczyny choroby.

2. “Rodzinne” tętnicze nadciśnienie płucne występuje wtedy, gdy można stwierdzić, że przyczyną choroby są problemy genetyczne, występujące w danej rodzinie. Badania wykazały, że niektóre geny mogą być odpowiedzialne za występowanie nadciśnienia płucnego i wraz z postępem badań i rozwojem wiedzy na ten temat poprawia się metody terapii tej choroby. Najważniejsza mutacja genowa związana z tętniczym nadciśnieniem płucnym dotyczy genu BMPR2 zawierającego kod białka występującego na powierzchni komórek wyściełających tętnice płucne.
3. Tętnicze nadciśnienie płucne związane z innymi chorobami. Należą do nich: zakażenie wirusem HIV, choroby wątroby lub choroby tkanki łącznej (np. twardzina skóry czy toczeń
rumieniowaty), wrodzone wady przeciekowe w obrębie serca i dużych naczyń. Zażywanie niektórych środków hamujących apetyt, kokainy czy amfetaminy także zwiększa ryzyko zachorowania na tętnicze nadciśnienie płucne.

Jak leczy się tętnicze nadciśnienie płucne?
Mimo że tętnicze nadciśnienie płucne pozostaje chorobą, z której nie da się pacjenta całkowicie wyleczyć, to postęp jaki dokonał się w ciągu ostatniej dekady spowodował istotną poprawę dostępnych metod terapii. Na naszych oczach, choroba która jeszcze kilkanaście lat temu była nieodwołalnym "wyrokiem śmierci” staje się chorobą przewlekłą, podobną do cukrzycy, czy nadciśnienia tętniczego systemowego. Osiągnięciem ostatnich miesięcy są uzyskane przez badaczy włoskich dowody, że nowoczesne leki stosowane w terapii TNP zmniejszają śmiertelność o 43 % już w ciągu 3-4 miesięcy ich stosowania. Dodatkowo stosowane leczenie poprawia wydolność fizyczną, zapobiega rozwojowi prawokomorowej niewydolności serca, przez co ma korzystny wpływ na jakość życia pacjentów.

Większość dostępnych leków działa poprzez zatrzymanie lub spowolnienie procesu powodującego blokowanie tętnic płucnych, będące przyczyną wzrostu oporu w naczyniach płucnych prowadzącego do wzrostu ciśnienia krwi. Terapie są dostosowywane do potrzeb konkretnego pacjenta. Leczenie TNP powinno odbywać się w ośrodkach mających odpowiednie zaplecze diagnostyczne, ale przede wszystkim doświadczenie w prowadzeniu tak skomplikowanej terapii.

1.Leki przeciwkrzepliwe W podstawowym leczeniu nadciśnienia płucnego wykorzystywane są antykoagulanty, które zmniejszają ryzyko powstawania skrzeplin w tętnicach płucnych.

2.Blokery kanału wapniowego Niewielka liczba pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym może odnosić korzyść z terapii wykorzystującej leki z grupy blokerów kanału wapniowego. Można o tym zdecydować tylko w czasie testu reaktywności naczyń płucnych wykonywanego w czasie cewnikowania serca. Blokery kanału wapniowego powodują rozluźnienie mięśni otaczających naczynia krwionośne, co poprawia warunki przepływu krwi rzez płuca zmniejsza obciążenie serca.

3. Prostacyklina powoduje rozszerzenie tętnic płucnych i zapobiega tworzeniu się skrzepów. Niestety, prostacyklina podawana w tabletkach (np. beraprost) nie jest wystarczająco skuteczna i musi być dostarczana do organizmu w inny sposób: Prostacyklina podawana dożylnie to epoprostenol (producent GlaxoSmithKline). Lek podawany jest 24 godziny na dobę przy pomocy przenośnej pompy, przez co ta niewygodna terapia jest stosowana najczęściej w przypadku osób w bardzo zaawansowanym stadium choroby. W Polsce ze względu na wysoką cenę leczenie takie nie jest dostępne. . W związku z tym, że dożylne podawanie epoprostenolu jest trudne, opracowano podskórną metodę podawania leku (treprostinil, producent United Therapeutics, USA). Ostatnio pojawiła się inna metoda podawania prostacykliny – poprzez wdychanie przy użyciu inhalatora. Ten sposób jest o wiele łatwiejszy, a poza tym lek dostaje się bezpośrednio do płuc, czyli do miejsca swojego działania. Ta forma leku nazywa się iloprost (producent BayerHealthCare) i zwykle wymaga stosowania od 6 do 9 inhalacji na dobę przez specjalnie dobrany inhalator.

4.Antagonisci receptora endoteliny Inną ważną metodą terapii jest stosowanie antagonistów receptora dla endoteliny. Endotelina jest substancją silnie obkurczająca naczynia płucne a jej nadmiar prowadzi do rozwoju nadciśnienia płucnego. Obecnie dostępne są trzy leki z tej grupy – bosentan (producent Actelion, Szwajcaria), sitaksentan (producent Pfizer) oraz ambrisentan (producent GlaxoSmithKline) Leki te charakteryzują się wygodą stosowania (tabletki zażywa się 1 lub 2 razy na dobę), dobrym profilem bezpieczeństwa i wysoką skutecznością. Najstarszy z wymienionej trójki leków – bosentan- może działać uszkadzająco na wątrobę, w przypadku ambrisentanu to działanie uboczne prawie nie występuje.

5.Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 rozszerzają tętnice znajdujące się w płucach poprzez nasilanie korzystnego działania tlenku azotu – naturalnej substancji obecnej w ścianie naczyń. U pacjentów z TNP produkcja tlenku azotu jest obniżona. Najbardziej znanym lekiem z tej grupy jest syldenafil – substancja będąca aktywnym składnikiem Viagry. Sildenafil stosowany w terapii TNP jest podawany doustnie trzy razy dziennie po 20 mg. Obecnie trwają testy nowych leków np. Tadalafilu.

Obecnie standardem farmakoterapii TNP staje się leczenie skojarzone dwoma lub nawet trzema lekami z wymienionych powyżej grup terapeutycznych.

6.Przeszczep płuc Jeśli terapia lekami okaże się nieskuteczna, w niektórych przypadkach konieczne może być przeprowadzenie przeszczepu jednego lub obu płuc, a czasami także złożonego przeszczepu serca i płuc.

Jak wygląda codzienne życie z tętniczym nadciśnieniem płucnym?
Osoba, u której stwierdzono nadciśnienie płucne nie powinna rezygnować z prowadzenia aktywnego stylu życia, o ile aktywność ta nie wywołuje bólu lub innych niepokojących objawów. Jednak jeśli objawy choroby są bardzo poważne, to pewne ograniczenia będą konieczne. Istnieje wiele sposobów złagodzenia objawów nadciśnienia bez konieczności zażywania leków.
• Unikaj dużych wysokości.
• Zapobiegaj ciąży, gdyż stanowi ona poważne obciążenie dla serca i naczyń krwionośnych.
• Zastanów się, jakie czynności wymagają największej energii i poszukaj działań alternatywnych.
• Poświęć czas na przygotowywanie pożywnych posiłków. Twoja dieta wymaga ograniczenia spożycia soli, w związku z czym należy unikać kupowania gotowych dań. Kontroluj spożycie płynów.
• Spożywaj 3 posiłki dziennie; jedz powoli i w pozycji siedzącej. Kontroluj swoją wagę.
• Nie pal i nie pij alkoholu. Przy rzucaniu obu nałogów możesz skorzystać z ośrodków pomocy.
• Dbaj o zęby, aby uniknąć infekcji.
• Planuj swój cały dzień tak, aby znaleźć czas na odpoczynek.
• Uważnie i powoli przygotowuj i zażywaj zalecane lekarstwa, aby zapewnić ich jak najwyższą skuteczność.
• Jeśli musisz rozpocząć nowa terapię, zbierz informacje na jej temat, zapoznaj się z nimi i poproś o materiały informacyjne.
• Jeśli zażywasz kilka leków, zapoznaj się z objawami, które mogą one wywoływać.
• Uporządkuj swoją apteczkę. Sprawdź, czy masz zapasowe opakowania leków – na wszelki wypadek.
• Jeśli przyjmujesz różne leki w różnych dniach tygodnia – przygotuj sobie plan.
• Zawsze miej w pobliżu numer telefonu do lekarza czy pielęgniarki, którzy się Tobą opiekują.
• Kiedy udajesz się w podróż, wcześniej przygotuj wszystko, czego możesz potrzebować.

Ilu jest chorych na tętnicze nadciśnienie płucne w Polsce i na świecie?
Szacuje się, że na tętnicze nadciśnienie płucne zapadają rocznie 2-3 osoby na 1 milion, biorąc pod uwagę ogół populacji.

Co to są tętnice płucne?
Tętnice płucne to naczynia krwionośne dostarczające krew o bardzo małej zawartości tlenu z prawej komory serca do naczyń włosowatych w płucach. W płucach krew jest nasycana tlenem, a następnie odprowadzana do lewej komory serca, stamtąd zaś rozprowadzana po całym organizmie.

Co to jest "choroba rzadka”?
Uwzględniając obowiązujące definicje Unii Europejskiej dotyczące leków sierocych (wg "EU Regulation on Orphan Medicial Producys”) choroba rzadka to taka, która dotyczy <1/2000 obywateli danego kraju, czyli cechująca się chorobowością poniżej 500 osób na milion.
Schorzenia rzadkie mają szereg wspólnych cech, w tym:
 równie często przeoczone są przez systemy i strategie polityki zdrowotnej jak i lekarzy
 rozpoznanie najczęściej stawiane jest ze znacznym opóźnieniem
 środki przeznaczone na diagnostykę i leczenie są niewystarczające.

ŹRÓDŁO

Dla dociekliwych :wink:

ZASTOSOWANIE BOSENTANU,EPOPROSTENOLU,ILOPROSTU,SYLDENAFILU I TREPROSTINILU W LECZENU TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO W POLSCE. Analiza wpływu na budżet.

ale..szukając dalej ,natrafiłam na "światełko w tunelu" :wink:

Stanowisko Rady Konsultacyjnej nr 55/17/2010 z dnia 30 sierpnia 2010r.w sprawie zasadności zakwalifikowania świadczenia
„Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego
przy wykorzystaniu produktu leczniczego
ambrisentan (Volibris®)” w ramach
terapeutycznego programu zdrowotnego Narodowego Funduszu
zdrowia, jako świadczenia gwarantowanego.
Avatar użytkownika
Margaret74
 

Re: Tętnicze nadciśnienie płucne

Postprzez ibiza13 » Cz mar 22, 2012 13:51

Powikłania naczyniowe twardziny układowej.

S t r e s z c z e n i e

Zajęcie naczyń krwionośnych stanowi stały i często dominujący objaw twardziny układowej. Tętnicze nadciśnienie płucne, będące wynikiem obliteracyjnej angiopatii tętnic płucnych, stanowi jedną z wiodących przyczyn zgonów chorych na twardzinę układową. Owrzodzenia palców rąk są przyczyną znacznego obniżenia jakości życia. Lepsze poznanie patogenezy waskulopatii w przebiegu twardziny układowej zaowocowało wprowadzeniem nowych metod leczenia. W artykule omówiono aktualne zasady postępowania terapeutycznego w leczeniu nadciśnienia płucnego oraz owrzodzeń palców w przebiegu twardziny układowej (ryc. 1, tab. I, II).

Treść tutaj

Źródło: http://www.termedia.pl
"Życie jest albo wielką przygodą, albo niczym." - Helen Keller
W pracy robię TO, a w domu TO

Obrazek
Avatar użytkownika
ibiza13
Administrator
Administrator
 
Posty: 2020
Dołączył(a): N lip 25, 2010 09:06
Lokalizacja: Słupsk/Szczecin

Postprzez » Cz mar 22, 2012 13:51

 


Powrót do Choroby współistniejące

Kto przegląda forum

Użytkownicy przeglądający ten dział: Brak zidentyfikowanych użytkowników i 1 gość

cron